题目内容
（请给出正确答案）
B、脊神经感觉根
C、脊神经运动根
D、脊髓前联合
E、脊髓丘脑束
如患者出现眼球固定，饮水呛咳，吞咽困难，声音嘶哑，双侧咽反射(-)，伸舌不能。此时，首先应进行的处置A、皮质类固醇静脉注射
B、免疫球蛋白静脉注射
C、辅助呼吸
D、抗生素治疗
E、β受体阻断剂
治疗3天后患者出现呼吸困难，口唇发绀，痰多咳不出。此时应该进行的处置A、肾上腺皮质激素肌内注射
B、口对口人工呼吸
C、气管切开、吸痰及辅助机械通气
D、吸痰和吸氧
E、气管扩张剂雾化吸入
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第1题
l/次，4次/周）。神经系统查体：上下视复视，掌颌反射（＋），双下肢肌力Ⅴ-级，双下肢腱反射活跃，双侧踝、髌阵挛，双侧查多克征（＋）。腰椎穿刺脑脊液常规、生化检查正常，MBP（－），OB（－）。颅脑MRI：双侧脑室旁、胼胝体多处异常信号；颈椎MRI：未见异常。无须进行的检查是A、血、尿筛查及毒物筛查
B、心肌酶谱
C、Notch3基因
D、脑代谢
E、皮肤活检（嗜锇颗粒）
上述检查结果均为阴性，经大量B族维生素治疗，病情有所好转。该患者最可能的诊断是A、CADACIL
B、宾斯旺格病（Binswanger disease）
C、胼胝体梗死
D、慢性乙醇中毒性脑病
E、脊髓亚急性联合变性
第3题
A、大脑上静脉→上矢状窦→窦汇→乙状窦→颈内静脉
B、眼静脉→下矢状窦→乙状窦→颈内静脉
C、下矢状窦→直窦→窦汇→横窦→乙状窦→颈内静脉
D、海绵窦→岩上窦→乙状窦→颈内静脉
E、大脑大静脉→上矢状窦→窦汇→乙状窦→颈内静脉
第4题
A、在小细胞性肺癌、卵巢癌、霍奇金淋巴瘤以及乳腺癌的患者中常见
B、患者体内检测到抗Yo抗体提示有妇科肿瘤
C、步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现
D、脑脊液中可有中等程度的淋巴细胞增多及蛋白定量升高
E、发病机制为体内出现对其肿瘤细胞及小脑浦肯野纤维起交叉反应的抗体
第5题
似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。该家系的遗传模式符合A、常染色体显性遗传
B、常染色体隐性遗传
C、性连锁显性遗传
D、性连锁隐性遗传
E、线粒体遗传
最可能的诊断是A、多聚谷氨酰胺扩增脊髓小脑共济失调
B、非编码区扩增脊髓小脑共济失调
C、常规突变脊髓小脑共济失调
D、脊髓小脑共济失调伴轴索神经病
E、弗里德赖希共济失调
最具有诊断价值的是A、血维生素E含量检测
B、SCA编码区CAG重复次数检测
C、常规突变SCA基因序列分析
D、神经病理检查
E、诊断性治疗
家族中患者发病年龄逐代提前，称为A、个体差异
B、表型变异
C、遗传异质性
D、CAG动态突变
E、遗传早现
第10题
A、DWI或Flair显示大脑皮质高信号（“缎带征”）提示变异型CJD（vCJD）
B、DWI或Flair显示大脑皮质高信号（“缎带征”）提示散发型CJD（sCJD）
C、双侧对称性丘脑枕核高信号（“曲棍球棒”） 提示vCJD
D、双侧对称性丘脑枕核高信号（“曲棍球棒”） 提示sCJD
E、双侧半球白质异常信号
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