题目内容（请给出正确答案）

[主观题]

患者男，30岁，因“进行性右下肢跛行3年，右手运动性震颤7个月”来诊。既往有大量饮酒史（白酒250~500 m

l/次，4次/周）。神经系统查体：上下视复视，掌颌反射（＋），双下肢肌力Ⅴ-级，双下肢腱反射活跃，双侧踝、髌阵挛，双侧查多克征（＋）。腰椎穿刺脑脊液常规、生化检查正常，MBP（－），OB（－）。颅脑MRI：双侧脑室旁、胼胝体多处异常信号；颈椎MRI：未见异常。无须进行的检查是A、血、尿筛查及毒物筛查

B、心肌酶谱

C、Notch3基因

D、脑代谢

E、皮肤活检（嗜锇颗粒）

上述检查结果均为阴性，经大量B族维生素治疗，病情有所好转。该患者最可能的诊断是A、CADACIL

B、宾斯旺格病（Binswanger disease）

C、胼胝体梗死

D、慢性乙醇中毒性脑病

E、脊髓亚急性联合变性

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更多“患者男，30岁，因“进行性右下肢跛行3年，右手运动性震颤7个…”相关的问题

第1题

脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)的临床表现是

A、病变平面以下上运动神经元瘫痪

B、深感觉障碍

C、病变对侧的痛、温觉障碍

D、大便障碍

E、小便障碍

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第2题

关于大脑静脉系统回流，叙述正确的有（）

A、大脑上静脉→上矢状窦→窦汇→乙状窦→颈内静脉

B、眼静脉→下矢状窦→乙状窦→颈内静脉

C、下矢状窦→直窦→窦汇→横窦→乙状窦→颈内静脉

D、海绵窦→岩上窦→乙状窦→颈内静脉

E、大脑大静脉→上矢状窦→窦汇→乙状窦→颈内静脉

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第3题

关于亚急性小脑变性，叙述正确的有（）

A、在小细胞性肺癌、卵巢癌、霍奇金淋巴瘤以及乳腺癌的患者中常见

B、患者体内检测到抗Yo抗体提示有妇科肿瘤

C、步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现

D、脑脊液中可有中等程度的淋巴细胞增多及蛋白定量升高

E、发病机制为体内出现对其肿瘤细胞及小脑浦肯野纤维起交叉反应的抗体

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第4题

患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类

似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。该家系的遗传模式符合A、常染色体显性遗传

B、常染色体隐性遗传

C、性连锁显性遗传

D、性连锁隐性遗传

E、线粒体遗传

最可能的诊断是A、多聚谷氨酰胺扩增脊髓小脑共济失调

B、非编码区扩增脊髓小脑共济失调

C、常规突变脊髓小脑共济失调

D、脊髓小脑共济失调伴轴索神经病

E、弗里德赖希共济失调

最具有诊断价值的是A、血维生素E含量检测

B、SCA编码区CAG重复次数检测

C、常规突变SCA基因序列分析

D、神经病理检查

E、诊断性治疗

家族中患者发病年龄逐代提前，称为A、个体差异

B、表型变异

C、遗传异质性

D、CAG动态突变

E、遗传早现

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第5题

Guillain-Barre综合征的病变部位是：

A、脊神经前根、肢带神经丛

B、近端神经干

C、自主神经

D、远端神经

E、脊髓丘脑侧束

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第6题

脑性瘫痪类型包括

A、截瘫

B、四肢瘫

C、偏瘫

D、交叉瘫

E、单瘫

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第7题

AIDS的神经系统损害的治疗原则包括

A、积极抗HIV治疗

B、增强免疫功能

C、处理机会性感染等神经系统并发症

D、颅脑影像学检查

E、住院治疗

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第8题

一横贯性脊髓病变患者，在乳头平面以下出现浅感觉障碍，查体还可发现哪些体征

A、双下肢痉挛性瘫痪

B、双下肢深感觉障碍

C、分离性感觉障碍

D、大小便障碍

E、T2以下无汗、皮肤屑

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第9题

关于克罗伊茨费尔特-雅各布病（克-雅病，CJD）颅脑MRI的特点，叙述错误的有

A、DWI或Flair显示大脑皮质高信号（“缎带征”）提示变异型CJD（vCJD）

B、DWI或Flair显示大脑皮质高信号（“缎带征”）提示散发型CJD（sCJD）

C、双侧对称性丘脑枕核高信号（“曲棍球棒”）提示vCJD

D、双侧对称性丘脑枕核高信号（“曲棍球棒”）提示sCJD

E、双侧半球白质异常信号

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第10题

患者男，53岁。因“肢体抖动，动作迟缓5年”就诊。5年前患者，自觉右上肢抖动，静止及精神紧张时明显。4年

前患者感右上肢写字时发笨，系扣不如以前灵活；右下肢发僵、乏力，行走时右足拖地。3年前开始左侧肢体也出现类似症状，但仍以右侧为著。近1年患者感翻身费劲，言语变笨。自患病以来即有便秘，小便频，入睡困难，易醒。记忆力尚可，无幻觉。既往体健，否认家族史。查体：意识清楚，言语欠清，面部表情减少；右上肢静止性震颤，四肢肌张力增高；病理反射未引出。该患者最可能的诊断是（）A、Wilson病

B、多系统萎缩

C、原发性帕金森病

D、路易体痴呆

E、进行性核上性瘫痪

F、正常颅内压脑积水

为协助诊断，该患者可做的辅助检查有( )A、颅脑MRI

B、脊髓MRI

C、腰椎穿刺

D、肌电图

E、脑电图

F、多巴胺转运体PET显像

该患者可选用的治疗药物有( )A、多巴胺受体激动药

B、单胺氧化酶B抑制药

C、复方左旋多巴

D、金刚烷胺

E、盐酸苯海索

F、乙酰胆碱酯酶抑制药

(提示患者起病后1年即开始服用多巴丝肼片125mg，3次/d，金刚烷胺0.1，3次/d，有效。每天基本保持在较好的状态，可正常工作。至起病后第4年，多巴丝肼（美多巴）已加至625mg/d，分4次服用，金刚烷胺仍为原剂量。每剂美多巴的作用时间越来越短，每次服药后仅有3h处于较好的状态。而且在药效最好的时候会出现肢体的不自主扭动。)患者此时出现的运动并发症有（）A、开关现象

B、剂峰异动症

C、疗效减退

D、双相异动症

E、肌张力障碍

F、左旋多巴抵抗

G、舞蹈症

为延缓运动并发症出现，可采取的治疗策略有( )A、起病之初首选复方左旋多巴

B、起病之初首选多巴胺受体激动药

C、复方左旋多巴宜从小剂量开始，逐渐缓慢加量

D、症状稍有加重及时增加复方左旋多巴的剂量

E、起病年龄越早药物剂量的增加要越慢

F、起病年龄越大药物剂量的增加尤其要慢

G、尽量单一用药，避免多种抗帕金森病药物联合使用

(提示患者因出现运动并发症，不能坚持正常的工作，故来医院行手术治疗。术后患者疗效减退现象明显改善，每天基本保持在较好的状态，剂峰异动症消失。)关于帕金森病的手术治疗，叙述正确的有( )A、手术治疗越早越好

B、手术治疗仅可改善症状不能治愈疾病

C、服药无效的帕金森病患者可选择手术治疗

D、帕金森叠加综合征药物治疗效果欠佳，可选择手术治疗

E、手术治疗后即可停用抗帕金森病药物

F、脑深部电刺激术是首选的手术治疗方式

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