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[单选题]

男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3％，血管性血友病因子抗原含量为32.5％，瑞斯脱霉素辅因子活性为0％。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为（）

A.血管性血友病Ⅰ型

B.血管性血友病ⅡA亚型

C.血管性血友病ⅡB亚型

D.血管性血友病ⅡM亚型

E.血管性血友病Ⅲ型

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第1题

男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32．5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为

A．血管性血友病Ⅰ型

B．血管性血友病ⅡA亚型

C．血管性血友病ⅡB亚型

D．血管性血友病ⅡM亚型

E．血管性血友病Ⅲ型

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第2题

反映内源性凝血系统的传统指标是

A.出血时间测定

B.血管性血友病因子抗原测定

C.血小板相关免疫球蛋白测定

D.凝血时间测定

E.血浆纤维蛋白肽测定

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第3题

患者男，25岁，因“自幼反复皮肤、黏膜出血”来诊。实验室检查：出血时间延长，束臂试验（＋），活化部分凝血酶时间（APTT）66秒，血浆凝血酶原时间（PT）13.2秒，凝血因子Ⅷ活性12%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）8%，瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集降低。最可能的诊断是

A、获得性凝血抑制物

B、血友病A

C、血小板无力症

D、维生素K缺乏症

E、血管性血友病

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第4题

患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是A、重型

B、中型

C、轻型

D、普通型

E、无法判断

患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物

B、凝血因子Ⅷ（FⅧ）

C、酚磺乙胺

D、氨基己酸

E、氨甲环酸

患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是A、重组人凝血因子Ⅶa

B、重组人凝血因子Ⅸ

C、新鲜冰冻血浆

D、氨基己酸

E、冷沉淀

患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是A、大剂量凝血因子Ⅸ

B、血浆置换

C、免疫吸附

D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受

E、重组人凝血因子Ⅶa

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第5题

血管性血友病ⅡB型主要是vWF

A．与凝血因子X结合力下降

B．抗原含量下降

C．缺乏大的多聚体

D．与胶原结合能力下降

E．与FⅧ结合能力降低

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第6题

血管性血友病（VWD）的诊断试验包括

A、血小板计数

B、出血时间

C、血浆血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）

D、血浆血管性血友病因子活性（VWF:RCo）

E、血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）

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第7题

关于血友病A正确的是

A．第Ⅷ因子相关抗原减少

B．凝血异常加正常血清能纠正

C．毛细血管抵抗减弱

D．部分凝血活酶时间延长

E．库存血输血对止血有效

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第8题

关于血友病A正确的是

A．部分凝血活酶时间延长

B．凝血异常加正常血清能纠正

C．第Ⅷ因子相关抗原减少

D．毛细血管抵抗减弱

E．库存血输血对止血有效

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第9题

男孩，15岁。打篮球后左膝关节肿胀疼痛就诊。检查：左膝关节局部肿胀，压痛明显，膝关节及其周围有大片瘀斑。其兄有甲型血友病病史。下列实验室检查均有助于该患者的诊断，除了A、凝血时间

B、复钙时间

C、血清凝血酶原时间

D、血浆凝血酶原时间

E、白陶土部分凝血活酶时间

下列哪组纠正试验能诊断为血友病甲(Ⅷ因子缺乏)A、正常新鲜血浆能纠正

B、正常新鲜血浆不能纠正

C、正常人血清能纠正，正常人新鲜血浆能纠正

D、正常人血清不能纠正，正常BasO4吸附血浆能纠正

E、正常人血清能纠正，正常BasO4吸附血浆不能纠正

本例确诊为血友病甲，下列哪项治疗是错误的?A、输鲜血

B、输新鲜血浆

C、输凝血酶原复合物(PPSB)

D、输冷沉淀物

E、输浓缩第Ⅷ因子

关于血友病甲下列哪项说法是正确的A、男女均可发病

B、Ⅷ因子促凝活性部分(Ⅷ：C)明显减少

C、Ⅷ因子相关抗原(ⅦR：Ag)轻度减少

D、血小板功能异常

E、服阿司匹林使出血加重

［假设信息］假如此患者为血管性血友病，下列哪项说法是错误的A、为常染色体显性遗传性疾病

B、血小板计数正常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验延长

C、血小板黏附功能降低

D、口服吲哚美辛(消炎痛)、双嘧达莫(潘生丁)均可使出血加重

E、Ⅷ：C／ⅧR：Ag比例降低

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第10题

遗传性易栓症的实验室筛查一般包括

A、抗凝血酶（AT）活性

B、蛋白C活性

C、蛋白S活性

D、凝血因子Ⅸ活性

E、血管性血友病因子（VWF）抗原

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