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[主观题]

患者男,22岁,主因四肢疼痛、无力半年,加重1周入院。半年前因劳累后出现四肢近端疼痛、无力,双侧上肢

上举困难,后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛,活动后加重,伴肌肉痉挛,休息后能有一定程度的缓解,一直未治疗。1周前活动后症状明显加重,蹲下后不能站起。查体:一般情况可,脑神经检查未见异常,感觉无异常,四肢肌张力降低,四肢近端可见轻度的肌萎缩,三角肌及股四头肌压痛明显,未见肌纤维颤动,四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级,双侧角膜反射对称,四肢腱反射对称存在,无病理反射,皮肤划痕试验()。患者入院后应进行哪些检查()A、血常规

B、尿常规

C、心电图

D、肌电图

E、胸部X线检查

F、超声心动图

G、胸水常规及生化

(提示 查肌酸激酶(CK)1072U/L,乳酸脱氢酶(LDH)5302.2U/L,丙氨酸转氨酶179U/L,天冬氨酸转氨酶141.6U/L;肌电图检查示四肢肌源性损害。)此时可考虑的诊断有()A、类风湿关节炎

B、骨肿瘤

C、多发性肌炎

D、重症肌无力

E、糖原累积症

F、周期性瘫痪

为明确诊断可考虑的检查为()A、脑电图

B、腹部CT

C、肌肉活检

D、血生化

E、糖耐量试验

F、心电图

(提示 取双侧腓肠肌活检,光镜检查:横纹肌可见,部分肌纤维萎缩,肌质淡染,核内移,间质炎症反应轻微;电镜超微结构检查:肌纤维之间、肌丝之间被大量的糖原充盈分隔,糖原在肌膜下、细胞核周围亦多见,在糖原聚积的部分区域肌丝溶解,线粒体减少,线粒体膜增厚,肌纤维断裂、消失,脂褐素明显增多,间质中胶原纤维增生,小血管基膜增厚。)患者目前诊断为()A、类风湿关节炎

B、骨肿瘤

C、多发性肌炎

D、重症肌无力

E、糖原累积症

F、周期性瘫痪

目前应如何治疗()A、调节饮食

B、手术治疗

C、适当运动

D、酶替代治疗

E、前列地尔静脉输注

F、基因治疗

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第1题

低钙血症的表现可能包括( )

A、口周麻木、手足抽搐等神经症状

B、心电图改变包括QT间期缩短等

C、低钙可导致佝偻病和骨软化症的表现

D、长期低钙可导致基底核钙化

E、甲旁减血钙明显降低时血PTH水平肯定低于正常

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第2题

患者男,17岁。体重指数23.5,多饮、多尿5个月,多次尿比重显著降低,余查体正常。此患者的初步诊断中不

能排除的是( )A、糖尿病

B、尿崩症

C、精神性烦渴

D、慢性肾脏疾病

E、骨质疏松

F、原发性醛固酮增多症

此患者的门诊初步检查,重点是( )A、头颅磁共振成像

B、尿常规

C、大便常规

D、肝功能

E、肾功能

F、血、尿渗透压

G、血电解质

如果此患者的血压正常,用于此患者确定性诊断的检查包括( )A、葡萄糖耐量试验

B、禁水-加压素试验

C、高渗盐水试验

D、小剂量地塞米松抑制试验

E、立卧位醛固酮

F、性激素测定

在没有获得实验室检查结果情况下,如果此患者的血压升高,单一疾病重点考虑的是( )A、糖尿病

B、尿崩症

C、精神性烦渴

D、慢性肾脏疾病

E、骨质疏松

F、原发性醛固酮增多症

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第3题

散发性嗜铬细胞瘤患者进行常规基因筛查项目包括

A、RET

B、SDHD

C、SDHB

D、NF1

E、VHL

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第4题

下列关于巨人症的说法正确的是 ( )

A、常始于幼年

B、若缺乏促性腺激素,性腺不发育,骨骺不闭合,生长激素可持续加速长高

C、可表现为面部粗糙,手脚增厚增大,心肺、内脏增大

D、若原有糖尿病可自然缓解

E、升高的GH水平可为糖负荷所抑制

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第5题

患者女,68岁,因“消瘦、便秘2年”来诊。3年前确诊为2型糖尿病,平时以二甲双胍和格列美脲治疗,血糖控

制良好。查体:身高158 cm,体重50 kg;无突眼和水肿,甲状腺Ⅰ度肿大,质地中等,未触及结节;HR 72次/min,律齐;双下肢无水肿。本患者可能合并的疾病是A、甲状腺淋巴瘤

B、糖尿病外周神经病变

C、桥本甲状腺炎

D、恶性贫血

E、原发性肾上腺皮质功能减退症

最有助于明确诊断的检查是A、甲状腺扫描

B、甲状腺激素和自身抗体测定

C、甲状旁腺激素测定

D、颈部MRI

E、胸部CT

如果患者合并甲状腺结节与功能减退,下列治疗方案中错误的是A、甲状腺激素替代

B、小剂量泼尼松调节免疫功能

C、限制高碘饮食

D、积极调整抗糖尿病药物的剂量

E、给予硒制剂

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第6题

慢性呼吸衰竭出现酸碱平衡失调可能包含的类型有

A、呼吸性酸中毒

B、呼吸性酸中毒+代谢性碱中毒

C、呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒

D、呼吸性碱中毒

E、呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒+代谢性碱中毒

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第7题

下列哪种酶缺陷不会导致肌肉病变( )

A、酸性麦芽糖酶

B、葡萄糖-6-磷酸酶

C、糖原合成酶

D、磷酸果糖激酶

E、分支酶

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第8题

患者,男性,58岁,轻度口干、多饮3个月,4天前因头晕、恶心、纳差进行输液治疗,每日约输5%葡萄糖液1000

ml,患者逐渐出现嗜睡,1小时前抽搐后昏迷,查体:血压80/60mmHg,皮肤弹性差,病理征(-),血糖35mmol/L,血钠156mmol/L,尿酮体(+)。该患者的诊断是 ( )A、糖尿病酮症酸中毒

B、脑血管意外

C、糖尿病酮症

D、高渗性昏迷

E、脑水肿

患者首要的抢救措施为 ( )A、立即使用脱水剂

B、补液

C、静脉注射胰岛素

D、抗感染

E、吸氧

下列关于该患者的治疗原则哪项不正确 ( )A、血糖降至16.7mmol/L时,可输入5%葡萄糖溶液并加入胰岛素

B、立即输入0.45%氯化钠溶液+胶体溶液

C、立即输入0.9%氯化钠溶液+胶体溶液

D、参考每小时尿量补充钾盐

E、以每小时每公斤体重0.1U的速率静脉滴注胰岛素

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第9题

下列描述正确的是

A、禁水试验时,如患者有多尿,血压明显下降时,应停止试验并饮水

B、禁水试验后,尿崩症患者尿比重一般不超过1%

C、尿崩症患者禁水后,尿仍多,尿比重及渗透压仍低

D、正常人禁水后,尿少,尿浓缩,尿的比重增加

E、禁水试验后,尿崩症患者尿渗透压可大于血浆渗透压

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第10题

高渗性非酮症性糖尿病昏迷常见诱因有 ( )

A、应激

B、噻嗪类利尿药

C、感染

D、双胍类降糖药

E、免疫抑制剂

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