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[单选题]

肝脏和肾脏为主要受累组织的是()

A.糖原累积症Ⅰ

B.糖原累积症Ⅱ

C.糖原累积症Ⅲ

D.糖原累积症Ⅶ

E.糖原累积症Ⅴ

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第1题

糖原合成酶缺陷(),葡萄糖-6-酶酸酶缺陷(),酸性麦芽糖酶缺陷(),肌磷酸化酶缺陷(),肝磷酸化酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第2题

糖原累积症 名词解释

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第3题

小儿发生充血性心力衰竭最常见的病因是()

A.先天性心脏病

B.心肌炎

C.风湿性心脏病

D.心包炎

E.心糖原累积症

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第4题

糖原累积病
是一种糖原合成代谢障碍病。()

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第5题

糖原累积症Ⅰ型的常见表现包括()

A.低血糖

B.远端肌无力

C.高尿酸血症

D.高脂血症

E.肝腺瘤

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第6题

糖原累积症的临床特点是()

A.身材明显矮小,但身体各部位比例和智力正常

B.常有肝、肾损伤

C.常有湿疹

D.皮肤、虹膜色泽变浅

E.智能低下、身体发育迟缓

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第7题

糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是()

A.葡萄糖-6-磷酸酶

B.肌磷酸化酶

C.糖原合成酶

D.肝磷酸化酶

E.脱支酶

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第8题

患儿,男,4岁,生后半年发现智能落后半年,常有癫痫小发作,身上鼠尿味,体检:目光呆滞,毛发棕黄,皮肤白皙,心脏无杂音,四肢肌张力高,膝反射亢进,尿三氯化铁试验阳性,可能的诊断是()

A.苯丙酮尿症

B.半乳糖血症

C.高精氨酸血症

D.组氨酸血症

E.肝糖原累积症

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第9题

患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是()

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.缺乏脱支酶

C.缺乏分支酶

D.缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶

E.缺乏糖原合成酶

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第10题

3岁患儿,系肝糖原累积症,其治疗的目的主要在于()

A.多次进食法,以维持正常血糖水平

B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C.可试用高血糖素锌

D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E.避免感染

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