糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是（）

A.葡萄糖-6-磷酸酶

B.肌磷酸化酶

C.糖原合成酶

D.肝磷酸化酶

E.脱支酶

A.葡萄糖-6-磷酸酶

B.肌磷酸化酶

C.糖原合成酶

D.肝磷酸化酶

E.脱支酶

A.葡萄糖-6-磷酸酶

B.肌磷酸化酶

C.糖原合成酶

D.肝磷酸化酶

E.脱支酶

A、葡萄糖-6-磷酸酶

B、肌磷酸化酶

C、糖原合成酶

D、肝磷酸化酶

E、脱支酶

Ⅰ型糖原累积病的病因是

A、缺乏苯丙氨酸羟化酶

B、缺乏肌磷酸化酶

C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷

D、磷酸果糖激酶缺乏

E、糖原分解酶缺乏

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A．首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B．进行肝移植

C．酶替代治疗

D．保肝+控制感染和酸中毒

E．控制酸中毒

A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B.进行肝移植

C.酶替代治疗

D.保肝+控制感染和酸中毒

E.控制酸中毒

A.糖原累积病

B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷

C.半乳糖血症

D.遗传性果糖不耐受症

E.糖异生酶先天性缺陷

不会造成婴儿低血糖的是

A、糖原累积病

B、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷

C、半乳糖血症

D、遗传性果糖不耐受症

E、糖异生酶先天性缺陷

A.葡萄糖-6-磷骏酶缺陷

B.脆性X染色体综合征

C.磷酸化酶激酶缺陷的糖原累积病

D.21-三体综合征

E.猫叫综合征