简述强直性肌营养不良症的诊断要点。

简述强直性肌营养不良症与先天性肌强直的鉴别诊断。

简述强直性肌营养不良症的治疗。

强直性肌营养不良症的重要诊断体征是什么?

A、肌强直主要影响手部的动作、进食和行走

B、有智能减退

C、叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成"肌球"

D、患者可出现"斧状脸"和"鹅颈"

E、有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等

A、进行性肌营养不良症

B、多发性肌炎

C、线粒体肌病与线粒体脑肌病

D、强直性肌营养不良症

E、重症肌无力

A、DMD

B、强直性肌营养不良症

C、线粒体肌病或线粒体脑肌病

D、多发性肌炎

E、肢带型肌营养不良症

患儿女性，8岁。5岁起病，当时表现为肌肉疼、无力，并伴有高热，当地医院以肺炎收入院，经抗感染治疗10天后出院。出院后患儿仍不能独自站立，以后表现为进行性的肌肉萎缩和肌无力，为进一步治疗而再次入院。该患儿最可能患的疾病是（ ）A、脑性瘫痪

B、进行性肌营养不良

C、ADHD

D、先天性肌营养不良

E、强直性肌营养不良

F、肌肉萎缩

目前该患儿应进行的主要辅助检查有（ ）A、血清磷酸激酶(CPK)

B、肌电图

C、基因检查

D、头颅CT

E、聚合酶链式反应技术(PCR)

F、肌活检

［提示］经各项检查，患儿确诊为进行性肌营养不良。下列哪些是进行性肌营养不良的常见并发症或临床表现（ ）A、呼吸道感染

B、心肌损害

C、淡漠

D、头痛

E、晕厥

F、呕吐

该患儿目前主要的护理措施是（ ）A、低热量、低脂肪、低糖饮食，少量多餐

B、呼吸道管理，防止坠积性肺炎

C、保持肌肉功能，预防挛缩

D、控制体重，预防肥胖

E、应用矫形器具指导

F、适当的热疗和水下运动

G、减少运动，尽量卧床休息

男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常。最可能的诊断为A、急性脊髓炎

B、多发性硬化

C、重症肌无力

D、周期性瘫痪

E、多发性肌炎

对确立诊断最有帮助的检查措施是A、血清抗心磷脂抗体

B、头颅CT检查

C、肌电图

D、查血钾

E、血清肌酶检查

此病的发病机理目前认为和下列哪项有关A、肌纤维炎性坏死

B、中枢神经系统脱髓鞘

C、神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少

D、肌纤维内线粒体功能异常

E、肌纤维内肌浆网的离子通道异常

此病常合并出现A、肌强直现象

B、肌营养不良

C、胸腺瘤

D、甲状腺功能亢进

E、肺癌

患者，男性，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常。此病的发病机制目前认为和下列哪项有关A、肌纤维炎性坏死

B、神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少

C、肌纤维内肌浆网的离子通道异常

D、中枢神经系统脱髓鞘

E、肌纤维内线粒体功能异常

最可能的诊断为A、急性脊髓炎

B、重症肌无力

C、多发性肌炎

D、多发性硬化

E、周期性瘫痪

此病常合并出现A、肌强直现象

B、胸腺瘤

C、肺癌

D、肌营养不良

E、甲状腺功能亢进

对确立诊断最有帮助的检查措施是A、血清抗心磷脂抗体

B、头颅CT检查

C、查血钾

D、肌电图

E、血清肌酶检查

简述肌营养不良症的诊断要点。