简述强直性肌营养不良症的治疗。

A、普鲁卡因胺

B、硫酸奎宁

C、溴吡斯的明

D、苯妥英钠

E、地西泮

苯巴比妥的适应证，下列说法错误的是()

A.用于治疗三叉神经痛、隐性营养不良性大疱性表皮松解、肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等

B.治疗惊厥，热性惊厥及其他原因引起的惊厥

C.抗高胆红素血症用药

D.镇静、催眠

A、包涵体肌炎

B、强直性肌营养不良症

C、线粒体肌病及线粒体脑肌病

D、肌营养不良症

E、多发性肌炎、皮肌炎

患儿女性，8岁。5岁起病，当时表现为肌肉疼、无力，并伴有高热，当地医院以肺炎收入院，经抗感染治疗10天后出院。出院后患儿仍不能独自站立，以后表现为进行性的肌肉萎缩和肌无力，为进一步治疗而再次入院。该患儿最可能患的疾病是（ ）A、脑性瘫痪

B、进行性肌营养不良

C、ADHD

D、先天性肌营养不良

E、强直性肌营养不良

F、肌肉萎缩

目前该患儿应进行的主要辅助检查有（ ）A、血清磷酸激酶(CPK)

B、肌电图

C、基因检查

D、头颅CT

E、聚合酶链式反应技术(PCR)

F、肌活检

［提示］经各项检查，患儿确诊为进行性肌营养不良。下列哪些是进行性肌营养不良的常见并发症或临床表现（ ）A、呼吸道感染

B、心肌损害

C、淡漠

D、头痛

E、晕厥

F、呕吐

该患儿目前主要的护理措施是（ ）A、低热量、低脂肪、低糖饮食，少量多餐

B、呼吸道管理，防止坠积性肺炎

C、保持肌肉功能，预防挛缩

D、控制体重，预防肥胖

E、应用矫形器具指导

F、适当的热疗和水下运动

G、减少运动，尽量卧床休息

患者女，42岁。因“双下肢无力2年”就诊。于2年前上呼吸道感染1周后，出现双下肢无力，表现为持续性双下肢发沉，上楼费力，但蹲起自如，症状无晨轻暮重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肌萎缩或肌肥大，无肢体麻木，无睁眼费力，无吞咽及呼吸困难等情况，无力感于休息后可减轻，无肌肉痉挛及肉跳感。患者自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：生长发育正常，智力正常。自幼体育成绩合格。2型糖尿病病史2年。否认家族史。查体：神经系统检查无异常，疲劳试验（-）。肌电图：双下肢肌源性损害。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。此患者的诊断不包括( )A、MuSK抗体阳性重症肌无力

B、糖原贮积症

C、线粒体肌病

D、脂质贮积病

E、先天性副肌强直

F、多发性肌炎

G、Lambert-Eaton综合征

H、肢带型肌营养不良

(提示 查体：小腿肌肉压痛。实验室检查：CK 2107U/L，LDH 346U/L，MuSK抗体（-）；寄生虫全套（-）。)此时须进一步除外的炎症性肌病有( )A、多发性肌炎

B、皮肌炎

C、坏死性肌炎

D、包涵体肌炎

E、皮肌炎重叠其他胶原血管病

F、寄生虫肌炎

(提示 患者否认皮疹、关节痛。查体：满月脸。实验室检查：免疫全套、ESR、ANCA等均正常。外院多次给予激素冲击治疗，症状不缓解。)为明确诊断，此时须进一步检查( )A、血乳酸／丙酮酸试验

B、骨骼肌生化检查

C、基因检查

D、肌肉活检

E、血尿氨基酸、脂肪酸、肉碱代谢筛查

F、骨骼肌MRI

(提示 血乳酸／丙酮酸试验（-）。肌肉活检（HE染色）：肌纤维大小不等，无炎细胞浸润，无肌纤维坏死，油红O染色淡，脂滴较多，未见破碎红纤维。)最可能的诊断是( )A、糖原贮积症

B、线粒体肌病

C、脂质贮积病

D、多发性肌炎

E、皮肌炎

F、坏死性肌炎

G、包涵体肌炎

(提示 患者最终诊断是脂质贮积病。)关于脂质贮积病，叙述正确的有( )A、肌酸激酶不同程度增高

B、肌电图可合并神经源性损害表现

C、可以有肉碱缺乏

D、肌肉病理检查可见MGT染色的破碎红纤维

E、电镜下脂肪滴存在于肌原纤维之间

F、心肌、肝内可有大量脂肪沉积

关于肉碱缺乏综合征的治疗措施，叙述错误的有( )A、不宜过度进食动物脂肪

B、饥饿状态下不宜剧烈活动

C、长期长链脂肪饮食

D、长期中链脂肪酸饮食可控制疾病发展

E、须补充肉碱

F、泼尼松、维生素B2有效

强直性肌营养不良症的主要症状是什么?

A、肌膜对钠离子通透性增加

B、肌膜对钠离子通透性降低

C、肌膜对氯离子通透性增加

D、肌膜对氯离子通透性减低

E、肌膜对钾离子通透性增加

强直性肌营养不良症肌电图所见是什么?

A、发病从婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定

B、表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重

C、体检可以见到全身肌肉肥大

D、叩击肌肉可以出现肌球

E、不伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩

A、白内障

B、视网膜变性

C、眼球内陷

D、眼睑下垂

E、心律失常