简述遗传性因子Ⅻ缺乏症的诊断步骤。

简述遗传性因子ⅩⅢ缺乏症的试验诊断步骤。

病历摘要:某患者，男性，20岁。皮下瘀血，来院就诊。血常规检查：红细胞和白细胞计数正常，血小板计数正常。APTT 53秒，PT 17秒，纤维蛋白原4.5g/L。下列哪种疾病APTT间延长A、血友病乙

B、血管性血友病

C、因子Ⅴ缺乏症

D、因子Ⅶ缺乏症

E、ITP

下列哪种疾病凝血酶原时间延长A、因子Ⅶ缺乏症

B、血友病甲

C、无纤维蛋白原血症

D、血管性紫癜

E、血管性血友病

PT延长见于A、肝损伤

B、维生素缺乏

C、凝血酶原缺乏

D、血小板减少

E、阻塞性黄疸

APTT和PT都延长多见于A、血液循环中存在抗凝物质

B、共同凝血途径缺陷所引起的出血性疾病

C、内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病

D、外源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病

E、各种血栓与止血改变处于代偿阶段

血浆凝血酶时间延长可见于A、DIC

B、低纤维蛋白原血症

C、异常纤维蛋白原血症

D、肝素治疗中

E、妊高症

凝血因子Ⅷ缺乏时A、凝血过程非常缓慢

B、发生血友病

C、因子Ⅺ不能被激活

D、血块收缩不良

E、血小板血栓难形成

正常人血液在血管内不发生凝固的主要原因A、血管内膜光滑完整

B、血液流动快

C、纤溶系统作用

D、纤溶活性增强

E、有抗凝物质存在

正确地描述凝血或纤溶系统的说法A、凝血时间正常可排除某个凝血因子缺乏

B、因子Ⅶ由肝细胞合成，依赖维生素K

C、血友病A的遗传方式是性连锁隐性遗传

D、PT与RVVT结合可以鉴别因子Ⅶ和Ⅹ缺乏

E、原发性纤溶亢进症病人，血浆中出现大量FDP，故3P试验强阳性

简述遗传性因子ⅩⅢ缺乏症的临床表现。

遗传性因子Ⅻ缺乏症是

A、常染色体共显性遗传病

B、性染色体显性遗传病

C、常染色体隐性遗传病

D、性染色体阴性遗传病

遗传性Ⅺ因子缺乏症

A.常染色体隐性遗传

B.常染色体显性遗传

C.X连锁隐性遗传

D.X连锁显性遗传

E.常染色体不全显性遗传

APTT和PT均正常的情况见于

A、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症

B、凝血改变处于代偿阶段

C、遗传性因子Ⅶ缺乏症

D、无纤维蛋白原血症

E、正常状态

遗传性因子xⅢ缺乏症是

A．常染色体显性遗传病

B．性染色体显性遗传病

C．常染色体隐性遗传病

D．性染色体阴性遗传病

E．常染色体共显性遗传病

最常见的血友病类型是

A．遗传性因子Ⅺ缺乏症

B．血友病B

C．血友病C

D．肝病性出血

E．血友病A

简述如何鉴别遗传性冷指症与雷诺病。