题目内容（请给出正确答案）

[单选题]

患者男，18岁，因“进行性行走不稳和肢体协调困难6年”来诊。家族史：父母为近亲结婚，同胞3人，长兄走路不稳，于16岁死亡，死因不详，家族中无其他患者。查体：构音障碍，肢体和躯干共济失调，双下肢振动觉和定位觉障碍，腱反射消失，双侧病理反射阳性，弓形足。下列治疗方法中最合理的是（）

A.口服维生素A100U·kg·d，维生素E14400U/d，维生素K5mg/d

B.口服维生素E600~2400mg/d，根据临床表现调整剂量

C.口服维生素E600~2400mg/d，根据血清维生素E浓度调整剂量

D.口服辅酶Q10300~3000mg/d

E.大剂量免疫球蛋白

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更多“患者男，18岁，因“进行性行走不稳和肢体协调困难6年”来诊。…”相关的问题

第1题

患者女，30岁，因“行走不稳伴持续下背部疼痛3年，写字困难，言语不清，记忆力略减退，睡眠中动作增多1年”来诊。从家系中可观察到（提示家族史：外祖父和母亲有走路不稳病史；外祖父47岁发病，69岁死于胃癌；母亲38岁发病，59岁死于肺炎，死前卧床3年。）（）

A．遗传早现

B．表型变异

C．遗传异质性

D．个体差异

E．动态突变

F．代间不稳定性

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第2题

患者女，35岁，因“渐进性走路不稳3年”来诊。无外伤及中毒病史。家族史：母亲58岁健在，父亲30岁时因车祸死亡，祖母72岁因走路不稳已不能独立行走10年。查体：智力好；吟诗样语言；慢眼动、突眼，水平眼震，眼轮匝肌及面表情肌可见束颤；指鼻、跟膝胫试验明显不稳，下肢腱反射活跃，未发现感觉障碍。有助于确定诊断的检查是（）

A.血和尿有机酸代谢筛查

B.血生化检查

C.SCA1/2/3基因检测

D.线粒体基因筛查

E.肌肉活检

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第3题

患者男，47岁，因“进行性行走不稳、踏棉花感1个月”来诊。有胃大部切除术史。查体：双下肢震动觉、位置觉减退，肌力Ⅳ级。患者不会出现的临床表现可能有（）

A．双下肢深感觉缺失

B．颅内压增高

C．痉挛性截瘫

D．周围神经病变

E．感觉性共济失调

F．双上肢腱反射亢进

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第4题

患者女，30岁，因行走不稳伴持续下背部疼痛3年，写字困难，言语不清，记忆力略减退，睡眠中动作增多1年来诊。
可以排除的诊断有（）

患者女，30岁，因行走不稳伴持续下背部疼痛3年，写字困难，言语不清，记忆力略减退，睡眠中动作增多1年来诊。

可以排除的诊断有（）

A．AVED

B．EA2

C．SCA2

D．SCA3

E．SCA5

F．SCA6

G．SCA8

H．弗里德赖希共济失调

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第5题

患者男性，45岁，因“头痛3个月，行走不稳1个月”来诊。既往体健，家族中无遗传性病史。血压124/78mmHg（）

A.颅脑、脊髓MRI增强扫描

B.颅脑X线片

C.腹部B超

D.视力、视野检查

E.颈椎CT

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第6题

女性患者，55岁，体质虚弱，6年来出现反复发作的肾结石，且自觉记忆力减退，情绪不稳，食欲不振，恶心、呕吐，诉腰背痛，逐渐驼背，行走困难。该患者最可能的诊断是（）

A.肾结石

B.原发性甲状旁腺功能亢进症

C.抑郁症

D.消化系统疾病

E.骨骼疾病

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第7题

男，45岁，半年来进行性步态不稳，走路有踩棉花感。体检双下肢运动觉、振动觉消失，昂白（Romberg）征阳性，巴宾斯基（Babinski）征阴性。病变定位在（）

A.小脑

B.锥体外系

C.脊髓后索

D.内囊

E.前庭神经

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第8题

患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。最可能的诊断是（）

A.多聚谷氨酰胺扩增脊髓小脑共济失调

B.非编码区扩增脊髓小脑共济失调

C.常规突变脊髓小脑共济失调

D.脊髓小脑共济失调伴轴索神经病

E.弗里德赖希共济失调

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第9题

患者女，52岁，为一慢性乙醇中毒患者，入院前2周因神志模糊，走路不稳，在当地医院就诊，发现有低钠血症（122mmol/L），其低钠血症被纠正后出院。出院后患者逐渐出现神志模糊，并出现言语不清，吞咽呛咳，四肢无力，行走困难及尿失禁。数日后患者症状有所好转，但仍有语音不清，四肢无力，行走困难。入院查体：神志清，但有时间定向障碍及远近记忆功能障碍，典型共济失调性语音，明显的水平及垂直性眼球震颤，眼底正常

A.弥漫性硬化

B.顽固性低钠血症

C.脑桥中央髓鞘溶解症

D.急性播散性脑脊髓炎

E.酒精中毒性脑病

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第10题

儿科病历的家族史不包括（）

A.家族中有无遗传性疾病史

B.父母是否近亲婚配

C.母亲妊娠史

D.同胞健康状况