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[主观题]

患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺（-），腹软，肝脾未及，余无异常发现血友病甲属于（）

A．因子Ⅷ基因缺陷

B．常染色体隐性遗传

C．常染色体显性遗传

D．性连锁隐性遗传

E．血管性血友病的一种

F．男性Y染色体缺陷

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第1题

患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺（-），腹软，肝脾未及，余无异常发现血友病筛选试验的结果应是（）

A.PT和APTT延长

B.PT延长和APTT正常

C.PT、BT、TT正常和APTT延长

D.BT和APTT延长

E.BT延长和APTT正常

F.BT和PT延长

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第2题

患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺（-），腹软，肝脾未及，余无异常发现为明确诊断还需要做的检查有（）

A．因子Ⅷ：C活性测定

B．因子Ⅸ：C活性测定

C．因子Ⅺ：C活性测定

D．STGT或TGT及其纠正试验

E．骨髓细胞学检查

F．因子Ⅷ：Ag测定

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第3题

患儿男，9岁。上学时不慎跌跤，右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生，父母身体健康。血友病是由于哪些凝血因子缺乏引起的（）

A.Ⅶ，Ⅸ

B.Ⅷ，Ⅻ

C.Ⅷ，Ⅸ，Ⅺ

D.Ⅷ，Ⅺ

E.Ⅷ，Ⅸ

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第4题

患儿男，2岁，发热、咳嗽3天，局部肌内注射2～3天后发现注射部位肿胀。既往曾反复有下肢瘀斑。查体：轻度贫血貌，脾不大。血象：HB 85g/L，WBC 12×lO⁹/L，血小板130×lO⁹/L。在对该患儿家族史进行询问时，哪项最具有针对性（）

A.父亲的出血情况

B.母亲的出血情况

C.舅舅的出血情况

D.姑姑的出血情况

E.姐姐的出血情况

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第5题

患者男，16岁。因右下肢肌肉血肿，关节腔出血，两天入院，以往有多次发作史，家族中其舅舅有类似病史。该患者血液中哪种凝血因子减少或缺乏（）

A.纤维蛋白原

B.凝血酶原

C.Ⅶ因子

D.Ⅻ因子

E.Ⅷ因子

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第6题

患者，男性，16岁，因右下肢肌肉血肿，伴关节腔出血二天入院，以往有多次发作史，询问家族史，其舅舅有类似病史。体征：一般情况好，心肺无异常，肝脾不大，右下肢大腿内侧触及一包块，压痛（血肿），右膝关节肿胀，压痛。提示：输血科相关人员考虑诊断，治疗，进行输血前检测及输血疗法。检测血型为B型，Rh（D）阳性输何种血液为好（）

A.全血

B.新鲜冰冻血浆

C.红细胞悬液

D.浓缩血小板

E.纤维蛋白原复合物

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第7题

患儿男，5岁。因无痛性血便2天入院，为暗红色便，无呕血，既往有类似病史。查体：面色苍白、口唇干、神志清楚、心率120次／分、血压95/60mmHg、肢端暖。血常规：Hb75g/L，RBC325×10⁹/L。该患儿出血部位最可能在（）

A.食管

B.胃

C.十二指肠

D.空肠或回肠

E.结肠

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第8题

患儿男，8岁，额部多发性疖肿，不慎碰伤额部，致使局部红肿扩大，弛张性高热，4天后臀部皮下又发现一肿块，疼痛、压痛明显，且有波动感。诊断应考虑（）

A.菌血症

B.败血症

C.毒血症

D.脓血症

E.冷脓肿

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第9题

病历摘要：患儿男，三个月，家人发现其眼位异常，视物不正常一周，患儿为早产儿，有吸氧史，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。眼部检查：患儿能追光，眼位无明显偏斜。从病史与检查情况，患儿是何种疾病（）

A.视网膜脱离

B.早产儿视网膜病变（ROP）

C.视网膜母细胞瘤

D.Coats病

E.眼内炎

F.原始玻璃体增生G．白内障H．青光眼

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第10题

患儿男，9岁。学生，12小时前不慎跌伤，右膝关节肿胀疼痛12小时入院。曾在当地按外伤给予止痛、消炎及外贴伤湿药膏无效。自幼年起经常出现损伤后皮肤血肿或关节肿胀，经输血、止血后可缓解。患者母亲家族中有类似患者。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺（-），腹软，肝脾未及，右膝关节肿胀，活动受限，余无异常发现。该患儿的诊断考虑为（）

A.维生素K缺乏症

B.血友病甲

C.血友病乙

D.因子Ⅺ缺乏症

E.血管性血友病

F.遗传性纤维蛋白原缺乏症G．原发性血小板功能障碍

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