题目内容（请给出正确答案）

[单选题]

有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述，正确的是（）

A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常

B.红细胞渗透脆性往往增高

C.HbA＞3.8%提示可能为α珠蛋白生成障碍性贫血

D.HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

E.Hb Barts病时，无α链生成，而形成HbBarts(γ4)

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第1题

关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是（）

A.β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血

B.临床上一般分为轻型和重型两种

C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型

D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多

E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

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第2题

珠蛋白生成障碍性贫血包括

A.轻型β珠蛋白生成障碍性贫血

B.中间型β珠蛋白生成障碍性贫血

C.血红蛋白H病

D.不稳定血红蛋白病

E.血红蛋白Barts病

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第3题

8珠蛋白生成障碍性贫血可出现（）

A.红细胞膜异常

B.红细胞G6PD缺陷

C.红细胞PK酶缺陷

D.血红蛋白肽链合成异常

E.血红蛋白结构异常

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第4题

下列哪种疾病红细胞渗透脆性降低（）

A.再生障碍性贫血

B.PNH

C.温抗体型自身免疫性溶血性贫血

D.遗传性球形细胞增多症

E.珠蛋白生成障碍性贫血

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第5题

珠蛋白生成障碍性贫血包括（）

A．轻型β珠蛋白生成障碍性贫血

B．中间型β珠蛋白生成障碍性贫血

C．血红蛋白H病

D．不稳定血红蛋白病

E．血红蛋白Barts病

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第6题

属于珠蛋白链合成数量异常的贫血疾病有（）

A.β珠蛋白生成障碍性贫血

B.血红蛋白Bart胎儿水肿综合征

C.血红蛋白M病

D.镰状细胞贫血

E.血红蛋白H病

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第7题

女性，5岁，贫血伴黄疸2年余。检验：RBC2.2×10¹²／L，Hb80g/L，网织红细胞15%，MCV75fl，MCH36.4pg，红细胞渗透脆性溶血率降低，Coombs试验（－），Ham试验（－），HbF30%，HbA27%。肝功能正常。肝肋下2cm，脾肋下两横指。其父有类似贫血黄疸史。此病例最有可能是（）

A.蚕豆病

B.α-珠蛋白生成障碍性贫血

C.遗传性球形细胞增多症

D.β-珠蛋白生成障碍性贫血

E.PNH

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第8题

下列属于血管内溶血的疾病是（）

A.PNH

B.β珠蛋白生成障碍性贫血

C.α珠蛋白生成障碍性贫血

D.再生障碍性贫血