题目内容（请给出正确答案）

[单选题]

患儿，12岁，不能行走，需坐轮椅。骨盆带肌肉无力，表现为走路慢、脚尖着地、易跌跤，上楼及蹲位站立困难。走路呈典型“鸭步”，自仰卧位起立时呈Gowers征，现在出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难。其诊断是（）

A.ecker型营养不良

B.面肩肱型肌营养不良

C.肢带型肌营养不良

D.假肥大型肌营养不良

E.远端型肌营养不良

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第1题

男性患者，5岁，行走不稳2年，表现为走路缓慢，脚尖着地，易跌跤，上楼困难，属于何种异常步态（）

A.痉挛性偏瘫步态

B.共济失调步态

C.慌张步态

D.跨阈步态

E.摇摆步态

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第2题

假肥大型肌营养不良的特征性表现为A．男性患儿5岁时，开始出现症状B．髂腰肌和股四头肌无力则登楼和

假肥大型肌营养不良的特征性表现为

A．男性患儿5岁时，开始出现症状

B．髂腰肌和股四头肌无力则登楼和蹲位站立困难，并腰椎向前

C．早期表现踮脚、鸭步、跑步不稳和易跌倒

D．肌无力自四肢近端和躯干缓慢进展，下肢较重，骨盆带无力则走路向两侧摇摆呈典型鸭步

E．腹肌和髂腰肌无力使患儿从仰卧位站起时，必须先转为俯卧位，再用双手攀附身体方能直立

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第3题

男孩，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检査发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为（）

A.DMD/BMD

B.线粒体肌病

C.脊髓肌萎缩症

D.脑性瘫痪

E.先天性肌病

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第4题

肌营养不良症患者骨盆带肌肉无力，行走时有何种典型步态

A、拖曳步态

B、跨阈步态

C、慌张步态

D、醉酒步态

E、摇摆的"鸭步"

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第5题

男性，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立

困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为

A．DMD／BMD

B．线粒体肌病

C．脊髓肌萎缩症

D．脑性瘫痪

E．先天性肌病

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第6题

男，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为

A、DMD／BMD

B、线粒体肌病

C、脊髓肌萎缩症

D、脑性瘫痪

E、先天性肌病

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第7题

DMD的诊断依据是

A.X性连锁隐性遗传，女性为致病遗传基因携带者，所生的男孩50%发病

B.通常3-5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"征

C.90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显

D.多数患者伴有心肌损害

E.病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭

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第8题

男孩，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立

困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为

A．DMD／BMD

B．线粒体肌病

C．脊髓肌萎缩症

D．脑性瘫痪

E．先天性肌病

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第9题

患儿，男，5岁，因起立、行走困难3个月来诊。患儿1岁时能独站，近2岁时能独走，3岁左右时行走仍较

同龄儿缓慢。4岁时发现双下肢无力，行走时易跌倒。5岁时上楼梯困难，须一手扶栏杆一手按压大腿方能上楼，双上肢上举无力，卧位时起立困难，须先俯卧位、后四肢着地，再手扶双腿后才能站起，且行走困难加重，足尖着地两足距离较远，上半身左右摆动，似鸭步。查体：神志清，精神好，智力正常，心肺腹未见异常。双上肢上举困难，立位时腰向前突，腓肠肌肥大，行走时似鸭步，膝腱反射未引出。实验室检查：血常规正常范围。血清LDH：750U／L，CPK：1200U／L。肌电图：低幅多相动作电位。请写出诊断及诊断依据。

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第10题

DMD的表现，下面哪项是错误的

A、男女的发病率各为50%

B、通常3～5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"怔

C、90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显

D、多数患者伴有心肌的损害

E、病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭

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第11题

格林-巴利综合征运动障碍的特点是（）。A．首先表现为行走无力，易摔倒B．自肢体近端开始C．肌肉无力，

格林-巴利综合征运动障碍的特点是（）。

A．首先表现为行走无力，易摔倒

B．自肢体近端开始

C．肌肉无力，从下肢发展到上肢

D．运动障碍从躯干发展到四肢

E．肌肉无力呈非对称性

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