上肢肌肉萎缩极为显著（）

患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。最可能的诊断是A、进行性肌萎缩

B、多灶运动神经病

C、原发性侧索硬化

D、肌萎缩侧索硬化

E、颈椎病

目前最应检查A、感觉神经传导

B、F波

C、肌电图

D、颈部MRI

E、颅脑MRI

男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩，肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力4级，肘关节屈伸肌力5级，腕关节肌力4级，握拳肌力4级，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是

A、脑血管意外

B、臂丛神经损伤

C、进行性脊肌萎缩症

D、脊髓空洞症

E、脊髓压迫症

男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是

A、脑血管意外

B、臂丛神经损伤

C、脊髓压迫症

D、脊髓空洞症

E、进行性脊肌萎缩症

男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力V度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是

A．脑血管意外

B．臂丛神经损伤

C．脊髓压迫症

D．脊髓空洞症

E．进行性脊肌萎缩症

患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征(±)，无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑A、脊髓空洞症

B、多系统萎缩

C、脊髓型颈椎病

D、脊髓压迫症

E、多灶性运动神经病

F、运动神经元病

G、脊髓炎

该病有诊断意义的检查是A、脑脊液

B、肌肉活检

C、肌电图

D、头CT/MRI

E、基因检查

F、血清离子

G、重复电刺激

该患者可以出现的体征是A、伸肌无力较屈肌明显

B、双下肢痉挛性瘫痪

C、眼肌运动障碍、晨轻暮重

D、双上肢迟缓性瘫痪

E、交叉性瘫痪、共济失调

F、节段性感觉分离

G、延髓麻痹

H、感觉障碍

I、面部感觉障碍、眼球震颤

关于该病的治疗叙述不正确的是A、本病尚无有效的治疗方法

B、多使用利鲁唑改善运动功能和肌力

C、流涎多可给予抗胆碱药

D、肌阵挛可给予地西泮

E、支持治疗对保证患者足够营养和全身状况颇为重要

女性，20岁，4年来双上肢不知冷热和疼痛。检查：双上肢多处烫伤瘢痕，右眼裂稍小，右侧瞳孔小，右侧面部不出汗，双侧面部-胸10痛觉和温度觉丧失，精细触觉和深感觉正常。双手肌力5级，无明显肌肉萎缩，双上肢深反射消失，双下肢腱反射正常，无病理征( )。

A.脊髓空洞症

B.脊髓延髓空洞症

C.脊髓肿瘤

D.肌萎缩侧索硬化

E.亚急性联合变性

A．空腹血糖

B．血清肌酸激酶

C．神经节苷脂抗体检测

D．脑脊液检测

E．颈部过度屈曲位MRI

A. 多系统萎缩

B. 颈椎病

C. 肌萎缩侧索硬化

D. 多发性硬化

E. 肯尼迪病

A. 颈椎MRI

B. 肌电图

C. 肺功能检查

D. 脑脊液检测

E. 肌肉活检

A. 颈椎MRI

B. 肌电图

C. 肺功能检查

D. 脑脊液检测

E. 肌肉活检