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[单选题]

9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。诊断明确后采用哪种治疗（）

A.Ceredase注射

B.化疗

C.脾切除

D.肝移植

E.青霉胺口服

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第1题

9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病

B、尼曼-匹克病

C、肝硬化伴脾亢

D、戈谢病

E、肝豆状核变性

进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞

B、找尼曼－匹克细胞

C、肝活检

D、血清铜蓝蛋白测定

E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射

B、化疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

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第2题

患儿女，9岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病

B、尼曼-匹克病

C、肝硬化伴脾亢

D、戈谢病

E、肝豆状核变性

进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞

B、找尼曼-匹克细胞

C、肝活检

D、血清铜蓝蛋白测定

E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射

B、化疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

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第3题

A．骨髓检查找幼稚细胞

B．找尼曼-匹克细胞

C．肝活检

D．血清铜蓝蛋白测定

E．白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

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第4题

A．慢性粒细胞性白血病

B．尼曼-匹克病

C．肝硬化伴脾亢

D．戈谢病

E．肝豆状核变性

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第5题

女，28岁，4个月来心悸、头晕、面色苍白、纳差。查体：贫血貌，颌下淋巴结肿大，肝肋下及边，脾肋下2cm。实验室检查：血红蛋白85gL，网织红细胞0.06;血清胆红素正常;骨髓检查示红系明显增生，粒红比例倒置，外铁(+++)，内铁正常。B超显示胆石症。可能的诊断是

A.缺铁性贫血

B.铁粒幼细胞贫血

C.溶血性贫血

D.巨幼细胞贫血

E.感染性贫血

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第6题

A．慢性粒细胞白血病

B．尼曼-匹克病

C．肝硬化伴脾亢

D．戈谢病

E．以上均不是

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第7题

A．慢性粒细胞白血病

B．尼曼-匹克病

C．肝硬化伴脾亢

D．戈谢病

E．以上均不是

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第8题

某男，17岁，头昏，皮肤粘膜进行性苍白月余，近一同来头痛呕吐入院。查体，面色苍白，全身浅表淋巴结肿大，颈略有抵抗，肝肋下1.5cm，脾肋下2.0cm，Hb58g/L，wbc25×10

/L，骨髓增生活跃，原始+早幼淋48%。进一步明确诊断，应作哪一项检查（）A、肝脾B超

B、头颅CT

C、下侧位胸片

D、淋巴结活检

E、脑脊液检查

此例最可能的诊断是（）A、结核性脑膜炎

B、流脑

C、病毒性脑膜炎

D、急性淋巴细胞性白血病

E、传染性单粒细胞增多症

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第9题

患者男性，2岁，因“发热1天”来诊。查体：高热、面色苍白。肝、脾和全身淋巴结肿大，贫血，脑水肿。Ｘ线片：全身骨骼密度增高，骨质致密硬化，皮质增厚，髓腔变窄，甚至闭塞。脊柱椎体密度不一致，椎体上下骨板骨质明显硬化，椎体呈“夹心蛋糕”样。管状骨骨皮质增厚，髓腔变窄或消失，骨纹理消失，呈一致性致密硬化，呈白色粉笔样。最可能的诊断为A、大骨节病

B、强直性脊柱炎

C、硬化性骨髓炎

D、类风湿关节炎

E、石骨症

F、氟骨症

本病的预防措施包括A、杜绝近亲结婚

B、不宜参加剧烈运动

C、纠正贫血

D、预防感染

E、补充钙质

F、补充微量元素硒

本病的治疗包括A、骨折时予复位固定

B、骨髓移植

C、输血

D、予清热解毒中药内服

E、口服抗生素控制感染

F、骨折固定时间较常人延长

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第10题

8岁男孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80/μm的细胞。最可能的诊断是

A、慢性粒细胞性白血病

B、尼曼－匹克病

C、肝硬化伴脾亢

D、戈谢病

E、以上均不是

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