FⅧ凝血活性缺乏

FⅧ凝血活性缺乏

A.肝病出血倾向

B.血友病A

C.过敏性紫癜

D.DIC

E.ITP

患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18min；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。本病可初步怀疑为A、血友病

B、ITP

C、Vwd

D、过敏性紫癜

E、维生素K缺乏症

患者STGT35s(正常对照14s)，可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为A、血友病甲因子缺乏

B、血友病乙因子缺乏

C、先天性因子缺乏症

D、血友病甲因子缺乏

E、vWD因子稳定性降低

本病产前诊断的最佳指标为A、有家族史

B、黏膜、关节出血

C、STGT及纠正试验结果

D、因子活性促凝活性测定

E、基因诊断

与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为A、血友病乙

B、先天性Ⅺ因子缺乏症

C、严重肝病

D、维生素缺乏

E、vWD

A. 肝病-凝血酶原及其他凝血因子缺乏

B. 弥散性血管内凝血-消耗性凝血障碍

C. 血管性血友病-vW因子及Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子缺乏

D. 尿毒症-血小板功能异常、凝血因子活性降低及酸中毒

E. 亨诺-许兰紫癜-变态反应使毛细血管壁的通透性增加

A. 肝病-凝血酶原及其他凝血因子缺乏

B. 弥散性血管内凝血-消耗性凝血障碍

C. 血管性血友病-vW因子及Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子缺乏

D. 尿毒症-血小板功能异常、凝血因子活性降低及酸中毒

E. 亨诺-许兰紫癜-变态反应使毛细血管壁的通透性增加

A. 肝病-凝血酶原及其他凝血因子缺乏

B. 弥散性血管内凝血-消耗性凝血障碍

C. 血管性血友病-vW因子及Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子缺乏

D. 尿毒症-血小板功能异常、凝血因子活性降低及酸中毒

E. 亨诺-许兰紫癜-变态反应使毛细血管壁的通透性增加

血管壁变态反应

A.肝病出血倾向

B.血友病A

C.过敏性紫癜

D.DIC

E.ITP

凝血酶原及凝血因子合成减少可见于

A.肝病出血倾向

B.血友病甲

C.过敏性紫癜

D.弥散性血管内凝血

E.特发性血小板减少性紫癜

凝血因子大量消耗引起的凝血障碍

A.肝病出血

B.血友病甲

C.过敏性紫癜

D.DIC

E.特发性血小板减少性紫癜

下列叙述错误的是

A、肝病时出血倾向──凝血酶原和其他凝血因子缺乏

B、过敏性紫癜──毛细血管壁变态反应

C、DIC──消耗性凝血障碍

D、ITP──感染性骨髓抑制

E、血友病A──FⅧ缺乏所致凝血障碍

下列哪种出血性疾病的发病机制不是由凝血因素引起

A．血友病乙

B．严重肝病

C．老年性紫癜

D．维生素K缺乏症

E．抗凝物质增多