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[主观题]
肝豆状核变性最有诊断意义的体征是_______，最有诊断意义的实验室检查是______。
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第1题
女孩，12岁，近4周来无明显诱因出现肢体不自主的运动，并常挤眉弄眼，双手持物不稳，情绪波动，有时烦
躁不安，入睡后上述症状消失，查体除了无意识动作增多外，无其他阳性体征，实验室检查ASO＜200U／ml，ESR15mrn／h。最可能的诊断是A．肝豆状核变性B．癫痫C．病毒性脑炎D．风湿性舞蹈病E．神经官能症
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第2题
患者女，35岁，主诉皮肤、巩膜黄染、皮肤瘙痒4个月。既往：高血压史5年；否认肝炎病史、输血史；无特殊用
药史；无疫区、疫水接触及毒物接触史。否认嗜酒。查体：神清，生命体征平稳；皮肤、巩膜黄染；未见蜘蛛痣及肝掌；心、肺、腹查体未见异常。实验室检查：ALT1227U/L，AST918U/L，GGT244.2U/L，TBil87.2mol/L，DBil44.2mol/L，GLO60g/L，IgG2470mg/dl，ANA阳性(1∶320)(核仁型)；SMA阳性(1∶320)。目前首先考虑的诊断是A、系统性红斑狼疮B、药物性肝损害C、原发性胆汁性肝硬化D、自身免疫性肝炎E、肝豆状核变性F、血色病还需要完善的检查是A、抗线粒体抗体（AMA）B、HAV、HBV、HCV现症感染的标志物C、血清铜蓝蛋白、血清铁和铁蛋白D、肝穿刺活检E、抗双链DNA抗体F、HBV-DNA抗核抗体阳性还可见于A、系统性红斑狼疮B、过敏性脑炎C、原发性胆汁性肝硬化D、类风湿关节炎E、硬皮病F、混合结缔组织病
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