肝糖原可以补充血糖是因为肝脏中含有（），糖原合成时葡萄糖的活性形式是（）。

胰岛素对糖代谢的作用中，不对的是

A．使肝葡萄糖激酶活性增强，有利于肝糖原合成

B．使细胞膜对葡萄糖的通透性增加；有利于葡萄糖进入组织细胞

C．使血糖来源增高

D．促进糖转变成脂肪

E．促进糖氧化分解和抑制糖异生

患儿女，10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。体检：体质消瘦，发育正常。心肺听诊无异常。腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛。肝肋下锁骨中线5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音(-)。在外院多次查空腹血糖2～2.7mmol／L。该病例诊断首先考虑( )A、半乳糖血症

B、高胰岛素性低血糖

C、糖原累积病

D、生长激素缺乏症

E、肝豆状核变性

F、腺垂体功能减退症

该病是由于患者( )A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷

B、磷酸果糖激酶缺陷

C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷

D、肝脏不能正常合成铜蓝蛋白

E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

F、糖原合成酶缺陷

为病因诊断，下列临床检查中哪项是不必要的( )A、血气分析、血生化、尿酸

B、肝功(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶

C、尿有机酸

D、血氨和乳酸

E、腹部B超／CT

F、胸片

经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸，B超示肝大、回声增强，双肾肿大。为明确诊断，需进一步检查( )A、胰高血糖素试验

B、肾上腺素试验

C、葡萄糖耐量试验

D、肝组织活检、糖原染色

E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测

F、超声心动图

该病例的治疗原则主要是( )A、纠正酸中毒

B、降低尿酸水平

C、保持血糖于正常水平

D、补充葡萄糖-6-磷酸酶

E、肝移植

F、手术治疗

患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5 d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5 cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7 mmol/L。该患者诊断首先考虑A、半乳糖血症

B、高胰岛素性低血糖

C、糖原累积症

D、生长激素缺乏症

E、肝豆状核变性

F、肝癌

该病形成机制是A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷

B、磷酸果糖激酶缺陷

C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷

D、肝不能正常合成铜蓝蛋白

E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

F、缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶

为病因诊断，不必要进行的临床检查是A、血气分析、血生化、尿酸

B、肝功能（肝酶、凝血功能）、血脂、肌酶

C、尿有机酸

D、血氨和乳酸

E、腹部B超/CT

F、颅脑CT

为明确诊断，需进一步检查(提示 经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸；B超：肝大、回声增强，双肾肿大。)A、胰高血糖素试验

B、肾上腺素试验

C、葡萄糖耐量试验

D、肝组织活检、糖原染色

E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测

F、颅脑CT

该患者的治疗原则主要是A、纠正酸中毒

B、降低尿酸水平

C、保持血糖于正常水平

D、补充葡萄糖-6-磷酸酶

E、肝移植

F、血液透析

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定

B、骨骼X线片

C、胰高血糖素试验

D、血乳酸测定

E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B、缺乏肝磷酸化酶

C、缺乏分支酶

D、缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶

E、缺乏肝磷酸化酶激酶

错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B、高蛋白饮食

C、防止外伤出血

D、加强锻炼，增加运动量

E、口服生玉米淀粉

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定

B、骨骼X线片

C、胰高血糖素试验

D、血乳酸测定

E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B、缺乏肝磷酸化酶

C、缺乏分支酶

D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶

E、缺乏肝磷酸化酶激酶

错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B、高蛋白饮食

C、防止外伤出血

D、加强锻炼，增加运动量

E、口服生玉米淀粉

A、X线见骨质疏松和骨骺出现延迟

B、空腹血糖为2.2mmol/L

C、皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微

D、乳酸性酸中毒

E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

A、X线见骨质疏松和骨骺出现延迟

B、空腹血糖为2.2mmol/L

C、皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微

D、乳酸性酸中毒

E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

肝糖原可以补充血糖，因为肝含有的酶是

A、果糖二磷酸酶

B、葡萄糖激酶

C、磷酸葡萄糖变位酶

D、葡萄糖-6-磷酸酶

E、磷酸己糖异构酶

A.果糖-1,6-二磷酸酶

B.磷酸己糖异构酶

C.磷酸葡萄糖变位酶

D.葡萄糖-6-磷酸酶

E.葡萄糖激酶

肝脏对血糖的调节是通过：

A．糖异生

B．糖有氧氧化

C．糖原分解

D．糖原合成