关于IgA缺陷症的叙述，不正确的是（）

A、最常见的原发性免疫缺陷病

B、仅有男孩发病

C、常于婴儿期反复发生呼吸道感染

D、常伴有自身免疫性疾病

E、应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品

下列关于X-连锁重症联合免疫缺陷病的叙述正确的是()。

A．为Y-连锁隐性遗传病

B．IL-2受体γ链基因突变所致

C．外周血T细胞和NK细胞数量及功能正常

D．B细胞数量减少，血清Ig水平低下

E．与CD40L基因突变有关

A. 是X染色体显性遗传疾病

B. B.仅累及恒牙

C. C.球间牙本质减少

D. D.牙本质水和矿物质含量均减少

E. E.牙本质小管稀疏，排列紊乱

A. 在围手术期，血小板计数＞100×10⁹／L时，血小板生成减少的患者无需预防性输注血小板，＜50×10⁹／L时则需输注

B. 外科急性大量失血，总量超过自身血容量的30％时可以考虑输注全血

C. 术中患者出现失血的首要处理不是要立即恢复血红蛋白浓度

D. 血浆输注不建议使用于提高血容量、提高血浆蛋白浓度和营养支持、免疫缺陷状态的治疗等

E. 尿毒症、高钾血症及酸中毒患者出现失血性休克时可以考虑输注全血

A. 病毒感染时带状疱疹的发病率高

B. B.这些病人的抗体生成能力不良

C. C.对细菌性感染的易感性增加

D. D.细胞免疫缺陷

E. E.外源性输注丙种球蛋白完全可以解决感染问题

A. 肾小球系膜有大量相似于分泌型的IgA1沉积

B. 患者血清中IgA1的重链区存在糖基化缺陷

C. 结构异常的IgA1不易被肾小管上皮细胞结合和清除

D. 结构异常的IgA1可自发聚合形成多聚IgA1，或与抗结构异常IgA1形成IgA1免疫复合物沉积在基底膜区

E. 多聚IgA1或IgA1免疫复合物沉积在系膜区

A. 锻件的过烧可以通过合理的热处理方式消除

B. 锻件的折叠可以通过清磨表面消除

C. 锻件错移一般可以通过调整模具后重新锻打加以消除

D. 锻件的过热可以通过合理的热处理方式消除

B．红细胞自溶试验阳性，加ATP可完全纠正，加葡萄糖不能纠正

C．PK荧光斑点试验阳性

D．正常人的荧光斑点试验，60分钟内荧光消失

E．纯合子患者的PK活性为正常活性的25%以下

B．由于承包人的原因导致工程无法进行竣工验收,缺陷责任期从实际通过竣工验收之日开始计算

C．某工程2020年3月1日完成建设工程验收备案,该工程缺陷责任期起算时间为2020年3月1日

D．由于发包人的原因导致工程无法按规定期限进行竣工验收,在承包人提交验收报告60天后,工程自动进入缺陷责任期

A. 进行评估时需要先确定显示为相关或无关显示

B. 相关显示就是缺陷显示，应加以记录

C. 验收标准是由规范或检验工艺程序所规定的

D. 以上都正确