糖原累积病主要治疗方法为药物治疗。

12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年，伴肢体震颤，行走不稳，口齿不清，肌张力高，血清铜蓝蛋白40mg/L，尿铜500μg/24h，尿蛋白++。该患儿的诊断是A、慢性活动性肝炎

B、肝豆状核变性

C、溶血性贫血

D、肝糖原累积病

E、肝肾综合征

该病的发病机制是A、苯丙氨酸羟化酶缺乏

B、自身免疫反应所致

C、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

D、肝脏合成铜蓝蛋白减少

E、二氢生物蝶呤还原酶缺陷

治疗该患儿所采取的最主要的措施是A、低铜饮食

B、锌剂

C、铜络合剂

D、护肝治疗

E、左旋多巴

如果该患儿用药物及饮食治疗无效，且出现急性肝功能衰竭，应采取何种治疗方法A、血液透析

B、腹膜透析

C、肾移植

D、肝移植

E、换血疗法

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑( )A、脑苷脂沉积症

B、肝豆状核变性

C、半乳糖血症

D、糖原累积症

E、脂肪肝

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B、进行肝移植

C、酶替代治疗

D、保肝+控制感染和酸中毒

E、控制酸中毒

肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为( )A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液

D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉

E、手术治疗

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑 ( )A、脑苷脂沉积症

B、肝豆状核变性

C、半乳糖血症

D、糖原累积症

E、脂肪肝

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为 ( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B、进行肝移植手术

C、酶替代治疗

D、保肝+控制感染和酸中毒

E、控制酸中毒

肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ( )A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、血糖药物+静脉输葡萄糖液

D、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉

E、给予肾上腺素

患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脂肪肝

B、糖原累积症

C、半乳糖血症

D、肝豆状核变性

E、脑苷脂沉积症

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为A、酶替代治疗

B、控制酸中毒

C、进行肝移植

D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

E、保肝+控制感染和酸中毒

长期治疗最合理的方法是A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉

D、血糖药物+静脉输葡萄糖液

E、手术

A. 阿苯达唑

B. B.摘除虫体或手术治疗

C. C.吡喹酮

D. D.枸橼酸哌嗉

E. E.海群生

A. 采取手术清除结核病灶

B. 对病人采取为期6-8个月直接督导下的短程化疗

C. 在大医院住院治疗

D. 用推荐的最好的药物进行治疗

A. 吡喹酮

B. 海群生

C. 左旋咪唑

D. 甲苯咪唑

E. 卡巴胂