题目内容（请给出正确答案）

[主观题]

肝豆状核变性的治疗方案中，下列哪点是最主要的措施（）

A. 应少食含铜食物如坚果、海味贝类、巧克力、蘑菇

B. 进餐时同服亚硫化钾，可减少铜的吸收

C. 应用青霉胺（D—PenicillaminE.每日20mg/kg

D. 病程中补充维生素B6和硫酸锌

E. 三乙烯丁胺每日1200mg

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第1题

如果肝豆状核变性患者服用青霉胺出现过敏，合理的处理措施是（）

A、终生禁用青霉胺，不再进行尝试

B、暂停服用青霉胺，待过敏反应好转后，尝试小剂量青霉胺脱敏治疗

C、暂停服用青霉胺，改用二巯基丙磺酸静脉驱铜治疗

D、暂停服用青霉胺，改用二巯基丁二酸和锌剂治疗

E、停止服用青霉胺，并立即进行肝移植

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第2题

患儿女性，5岁。其姐姐8岁，因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清铜蓝蛋白测得100mg/L。应采取的治疗措施是

A．限制苯丙氨酸摄入量

B．限制含铜量高的食品

C．口服甲状腺片

D．生长激素替代治疗

E．加强训练，无特殊治疗

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第3题

12岁患儿，近2个月来出现书写困难，构音障碍。查体：表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见K-F环，肝功能异常，有尿蛋白。最可能的诊断是A、舞蹈病

B、病毒性肝炎

C、脱髓鞘脑病

D、肝豆状核变性

E、小脑共济失调

下列哪项实验室检查对诊断最有意义A、血清铜蓝蛋白

B、尿铜测定

C、血铜测定

D、肝功能检查

E、同位素铜结合试验

最重要的治疗措施为A、限制铜的摄入

B、护肝治疗

C、青霉胺、硫酸锌等药物治疗

D、输注白蛋白

E、左旋多巴减轻震颤

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第4题

十二岁患儿，近2个月来出现书写困难，构音障碍。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢肌张力增高。角膜见K-F环，肝功能异常，有尿蛋白。最可能的诊断为 ( )A、舞蹈病

B、病毒性肝炎

C、脱髓鞘脑病

D、肝豆状核变性

E、小脑共济失调

下列哪项实验室检查对诊断最有意义 ( )A、血清铜蓝蛋白

B、尿铜测定

C、血铜测定

D、肝功能检查

E、放射性核素铜结合试验

最重要的治疗措施为 ( )A、限制铜的摄入

B、护肝治疗

C、青霉胺、硫酸锌等药物治疗

D、输注白蛋白

E、左旋多巴减轻震颤

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第5题

12岁男孩，近2个月来出现言语不清。书写困难。查体：面部表情呆板，肢体震颤、双上肢肌张力增高，角膜见K－F环，肝右肋下2cm，质中等。最可能的诊断是A、小脑性共济失调

B、舞蹈病

C、脱髓鞘脑病

D、肝豆状核变性

E、病毒性肝炎

哪项实验室检查对诊断最有意义A、血清铜蓝蛋白

B、动态脑电图

C、肝功能

D、肝炎病毒系列

E、血铜测定

目前该病人最重要的治疗措施为A、限制铜的摄入

B、护肝治疗

C、左旋多巴减轻震颤

D、青霉胺、硫酸锌等

E、输注白蛋白

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第6题

12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年，伴肢体震颤，行走不稳，口齿不清，肌张力高，血清铜蓝蛋白40mg/L，尿铜500μg/24h，尿蛋白++。该患儿的诊断是A、慢性活动性肝炎

B、肝豆状核变性

C、溶血性贫血

D、肝糖原累积病

E、肝肾综合征

该病的发病机制是A、苯丙氨酸羟化酶缺乏

B、自身免疫反应所致

C、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

D、肝脏合成铜蓝蛋白减少

E、二氢生物蝶呤还原酶缺陷

治疗该患儿所采取的最主要的措施是A、低铜饮食

B、锌剂

C、铜络合剂

D、护肝治疗

E、左旋多巴

如果该患儿用药物及饮食治疗无效，且出现急性肝功能衰竭，应采取何种治疗方法A、血液透析

B、腹膜透析

C、肾移植

D、肝移植

E、换血疗法

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第7题

患者男，10岁，因“言语不清，书写困难15d”来诊。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢张力增高；眼K-F环（＋）；肝肋下2cm，质中。ALT116U/L。最可能的诊断是A、舞蹈病

B、病毒性肝炎

C、肝豆状核变性

D、脱髓鞘病变

E、戈谢病

该病的特异性检查是A、血清铜蓝蛋白

B、尿铜测定

C、血铜测定

D、放射性核素铜结合试验

E、裂隙灯下发现K-F环

最重要的治疗措施是A、限制铜的摄入

B、护肝治疗

C、输注清蛋白

D、青霉胺、硫酸锌等药物治疗

E、左旋多巴减轻震颤

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第8题

患者女，50岁，因“言语找词不准，记忆力下降2个月”来诊。患者2个月前患脑梗死后出现说话找词不准，记忆力下降，尤以近记忆为主，计算力下降，失眠，无理解能力及定向力障碍，症状逐渐加重，语量逐渐减少，出现错语，交谈能力下降，理解力、定向力及书写能力基本正常。有高血压病史。患者的诊断除脑梗死、高血压外，还有A、围绝经期综合征

B、血管性痴呆

C、阿尔茨海默病

D、抑郁症

E、失眠

F、肝豆状核变性

本病治疗可选择的药物是A、奥拉西坦

B、舒乐安定

C、吲哚美辛

D、百忧解

E、海得琴

F、尼莫地平

对本病的治疗措施有A、治疗高血压

B、改善脑循环

C、抗血小板聚集

D、控制糖尿病

E、抗抑郁

F、改善认知功能

提示:血管性痴呆治疗包括血管性危险因素、脑血管病的治疗和临床痴呆的治疗。进一步治疗还要预防出现的并发症有A、抑郁症

B、肺部感染

C、癫痫

D、尿路感染

E、吞咽障碍

F、褥疮

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第9题

男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是A、急性小脑共济失调

B、脑干脑炎

C、肝豆状核变性

D、吉兰-巴雷综合征

E、急性脊髓灰质炎

进一步的体格检查最可能出现的阳性体征是A、踝阵挛阳性

B、腹壁反射消失

C、下肢痛觉消失

D、脑膜刺激征阳性

E、跟膝胫试验阳性

该患儿不应该出现的检查结果是A、脑脊液常规生化正常

B、脑脊液细胞及蛋白轻度增高

C、脑电图正常

D、脑电图背景节律稍慢化

E、头颅MRI有占位性病变

该患儿应该采取的治疗措施是A、使用广谱抗生素

B、使用肾上腺皮质激素

C、血浆置换

D、宜早期进行功能锻炼

E、呼吸机辅助治疗

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第10题

患者女，46岁；主因皮肤、巩膜黄染4个月入院；既往风湿性关节炎病史多年；实验室检查：AST、ALT明显升高。应完善的检查是A、球蛋白

B、免疫球蛋白G

C、ANA

D、SMA

E、AMA

F、肝炎病毒标志物

G、血清铜蓝蛋白

H、铁和铁蛋白

目前诊断首先考虑的疾病是(提示球蛋白、IgG 升高；ANA 1∶160，SMA 1∶320，AMA阴性；肝炎病毒标志物阴性。)A、自身免疫性肝炎

B、原发性胆汁性肝硬化

C、原发性硬化性胆管炎

D、系统性红斑狼疮

E、肝豆状核变性

F、血色病

下一步的治疗措施应为(提示病理检查可见界面性肝炎，重度的淋巴细胞及浆细胞浸润。)A、嘱患者定期随访，暂不给予药物治疗

B、波尼松联合硫唑嘌呤

C、环孢素A

D、熊去氧胆酸

E、他克莫司

F、布地奈德

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