关于PKU以下说法错误的是（)。

A.苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU）是常染色体显性遗传病 

B.PKU是苯丙氨酸羧化酶基因突变导致酶活性降低，苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积导致疾病 

C.PKU是氨基酸代谢障碍中较常见的一种 

D.PKU临床表现为智力发育落后，皮肤、毛发色素浅淡，鼠尿臭味 

E.我国PKU的患病率约为1:10000

A.苯丙酮尿症是常染色体显示遗传病

B.PKU是氨基酸代谢障碍中较常见的一种

C.PKU临床表现为智力发育落后，皮肤、毛发色素浅谈，鼠尿臭味

D.我国PKU的患病率约为1:10000

A.苯丙酮尿症（PKU）是常染色体显性遗传病

B.PKU是苯丙氨酸羧化酶基因突变导致酶活性降低，苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积导致疾病

C.PKU是氨基代谢障碍中较常见的一种

D.PKU临床表现为智力发育落后、皮肤毛发色素浅淡、属尿臭味

E.我国PKU的患病率约为1:10000

有关苯丙酮尿症（PKU），叙述错误的是

A、是一种常见的遗传性氨基酸代谢病

B、属常染色体显性遗传病，未经治疗的PKU患儿由于体内蓄积过量的苯丙氨酸及其代谢产物，对神经产生毒性作用，最终出现严重的智能障碍。

C、是由于编码苯丙氨酸羟化酶的基因发生突变，致使PAH活性降低或丧失，苯丙氨酸代谢异常所致

D、中国人群PAH基因突变近30余种

E、可以利用PAH基因中短串联重复序列（如内含子3内TCTA n）扩增片段长度多态性进行连锁分析，产前诊断PKU

A.糖、氨基酸可以转变为脂肪

B.脂肪可以转变为糖、氨基酸

C.糖与大部分氨基酸可以互变

D.柠檬酸循环是糖、脂、氨基酸分解的最终代谢途径

A.都属于非极性脂肪族氨基酸

B.都属于营养必需氨基酸

C.包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸三种

D.三种支链氨基酸均能作为糖异生原料

E.支链氨基酸主要在骨骼肌中代谢

A.糖、氨基酸可以转变为脂肪

B.脂肪可以转变为糖、氨基酸

C.糖与大部分氨基酸可以互变

D.柠檬酸循环是糖、脂、氨基酸分解的最终代谢途径

E.乙酰CoA是糖、脂、氨基酸分解的共同中间产物

A.合成代谢是由小分子化合物合成大分子化合物

B.蛋白质分解生成氨基酸属于分解代谢

C.合成代谢的同时往往伴随ATP々消耗

D.分解代谢的同时ATP中的化学能被释放

A.提高胆固醇的水平

B.具有辅酶作用

C.参与蛋白质的代谢

D.参与氨基酸的合成与分解

以下哪项是错误的

A.色氨酸属芳香氨基酸

B.缬氨酸，亮氨酸，异亮氨酸属支链氨基酸

C.芳香氨基酸正常时在肝脏中代谢

D.支链氨基酸主要在肝脏和骨骼肌代谢分解

E.正常血中芳香氨基酸与支链氨基酸的克分子比值为1:3～3.5