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[主观题]

线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病,其遗传方式为

A、母系遗传

B、父系遗传

C、常染色体显性遗传

D、常染色体隐性遗传

E、X性连锁显性遗传

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第1题

糖原贮积症Ⅱ型(Pompe disease)的发病机制是由于缺乏

A、磷酸化酶

B、磷酸果糖激酶

C、脱支酶

D、支链酶

E、酸性麦芽糖酶

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第2题

Queckenstedt试验检查的目的是诊断

A、大脑病变

B、脑干病变

C、小脑病变

D、脊髓压迫症

E、周围神经病变

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第3题

下列哪一项是最重要和独立的脑卒中危险因素?

A、TIA和脑卒中史

B、心脏病

C、糖尿病

D、高血压

E、高脂血症

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第4题

近年来常染色体显性小脑共济失调部分亚型的基因已被克隆和测序,弄清了致病基因的突变为

A、碱基替代

B、三核苷酸拷贝数逐代增加

C、碱基缺失

D、碱基插入

E、错义突变

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第5题

患者,男性,20岁,反复四肢抽搐、口吐白沫、意识丧失、大小便失禁2年。脑电图示有癫痫样波发放。下列说法不正确的是

A、应立即开始治疗

B、用药从小剂量开始

C、肾功能

D、开始先单独应用一种药物治疗

E、开始即足量给予苯巴比妥钠治疗

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第6题

刺激右侧角膜时出现右侧直接角膜反射,但左侧不出现间接反应,说明病变在

A、右三叉神经

B、左三叉神经

C、右面神经

D、左面神经

E、右三叉神经伴右面神经

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第7题

额颞痴呆患者早期主要表现为

A、人格、行为和情感改变

B、空间定向力障碍

C、记忆障碍

D、计算力障碍

E、失读

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第8题

下面哪项症状不该出现在眼肌型重症肌无力患者

A、好发于青少年

B、病变仅限于眼外肌

C、临床有眼睑下垂和复视

D、两眼可以交替出现眼外肌麻痹症状

E、有视力障碍

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第9题

对视神经脊髓炎的治疗叙述错误的是

A、多主张采取甲基强的松龙大剂量冲击疗法

B、甲泼尼龙500~1000mg,静脉滴注,每日1次,连用3~5d后继以强的松口服

C、甲强龙冲击+强的松口服可加速视神经炎等发作症状的恢复,对终止和缩短发作病程有效

D、单独口服强的松也可促进视神经炎的恢复,减少其再次复发的危险性

E、皮质类固醇治疗无反应的患者,血浆置换可能对半数患者有效

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第10题

诊断中枢神经系统结核感染的金标准是

A、CSF外观呈黄色,静置后有纤维薄膜形成

B、CSF蛋白增高,糖减少,氯化物减少

C、既往有结核病史,出现发热、头痛、呕吐

D、结核菌培养阳性

E、结核菌素试验多呈阳性

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