运动神经元病的主要临床表现包括

抖动。晨起及午睡后上述症状减轻，下午加重，严重时行走困难。家族中无类似病史。曾口服苯海索1mg/d，略好转。神经系统查体：脑神经未见明显异常，四肢肌张力增高，四肢肌力5级，痉挛步态，脊柱侧弯，马蹄内翻足，腱反射活跃，病理反射未引出，双手静止性震颤；深、浅感觉检查正常，双侧角膜K-F环（-）。予多巴丝肼片125mg/d，4d后四肢僵硬、抖动症状完全消失。该患者最可能的诊断是（ ）A、肝豆状核变性

B、扭转痉挛

C、重症肌无力

D、多巴反应性肌张力障碍

E、脑性瘫痪

F、遗传性痉挛性截瘫

有助于明确诊断的辅助检查或其结果包括( )A、脑脊液中生物蝶呤下降、高香草酸下降

B、苯丙氨酸负荷试验提示苯丙氨酸代谢缓慢

C、动态脑电图

D、血清铜蓝蛋白

E、脊髓MRI检查

F、基因检测

多巴反应性肌张力障碍的临床特点包括（ ）A、儿童少年起病

B、女性发病多于男性

C、帕金森病样表现

D、症状的昼间波动性

E、小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效

F、阳性家族史

多巴反应性肌张力障碍常见致病基因为( )A、三磷酸鸟苷环化水解酶基因

B、酪氨酸羟化酶基因

C、Parkin基因

D、DJ-1基因

E、PINK-1基因

F、LRRK2基因

好转，具体不详。父母体健，家族中无类似病史。查体：意识清楚，言语含糊不清，四肢肌力正常，肌张力略增高，腱反射正常，双手平举时抖动明显，指鼻试验欠准。为明确诊断，需要完善的检查包括A、裂隙灯下检查角膜

B、血生化

C、甲状腺功能

D、血清铜蓝蛋白检测

E、脑电图

F、腹部B型超声

G、颅脑MRI

考虑诊断为(提示 裂隙灯下在角膜边缘见到棕绿色环；血清铜蓝蛋白50 mg/L；腹部B型超声：肝硬化。)A、肝豆状核变性

B、帕金森病

C、甲状腺功能亢进

D、病毒性肝炎

E、慢性乙醇中毒

F、多巴反应性肌张力障碍

本病的治疗原则和治疗方案包括A、早期治疗

B、终生治疗

C、低铜饮食

D、口服D-青霉胺驱铜

E、口服葡萄糖酸锌

F、首选肝移植

G、症状改善可以终止治疗

A、一侧大脑半球

B、脊髓

C、脑干

D、一侧内囊

E、小脑

A、A/G倒置

B、血清ALT/AST比值常<1

C、PT延长

D、γ-球蛋白升高

E、胆碱酯酶活力下降

，患者倒地。查体：意识模糊，定向力丧失；极度颈强直，凯尔尼格征（＋），脑神经检查正常，四肢均能活动，腱反射正常，病理反射未引出。所谓病理反射包括A、吸吮反射

B、掌颏反射

C、戈登征（Gordon sign）

D、霍夫曼征（Hoffmann sign）

E、查多克征（Chaddock sign）

F、膝跳反射

G、桡骨膜反射

行脑血管造影检查，可能发生的并发症有A、脑栓塞

B、癫痫发作

C、失语

D、昏迷

E、血管痉挛

F、动脉瘤破裂出血

正确治疗措施有(提示 经检查确诊为蛛网膜下腔出血。)A、绝对卧床休息至少4周

B、适当使用镇痛药

C、高血压患者同时降压治疗

D、预防因脑血管痉挛而导致的病情恶化，可口服尼莫地平40 mg/6 h，连服21 d

E、腰椎穿刺释放大量脑脊液降低颅内压

F、手术治疗

A、声音嘶哑

B、吞咽困难

C、伸舌偏斜

D、悬雍垂偏斜

E、咽反射消失

A、主要包括一级预防和二级预防

B、一级预防是针对具有脑血管病危险因素的人群开展预防工作

C、一级预防主要是控制和治疗危险因素

D、二级预防是指针对已经发生过脑血管病患者开展的预防工作

E、二级预防主要是在控制和治疗危险因素的基础上，进行针对性治疗

A、吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome)

B、糖尿病

C、副肿瘤综合征

D、重金属中毒

E、遗传性运动感觉神经病

A、通过3个试管连续收集脑脊液加以观察

B、脑脊液的蛋白量

C、脑脊液上清液的颜色

D、脑脊液糖含量

E、脑脊液氯化物含量

A、患侧不能皱额、整眉、闭眼

B、患侧鼻唇沟变浅

C、患侧Bell征(+)

D、不伴同侧偏瘫

E、可伴同侧外展神经瘫及对侧肢体瘫