男性,20岁,自幼贫血,脾脏明显肿大。查:血清总胆红素75μmol/L,直接胆红素7μmol/L,血红蛋白75 g/L,
B、G-6-PD缺乏症
C、8海洋性贫血
D、α海洋性贫血
E、遗传性球形细胞增多症
该病的遗传方式是A、常染色体显性遗传
B、常染色体不全显性遗传
C、性染色体隐性遗传
D、性染色体显性遗传
E、常染色体隐性遗传
对上述患者最佳治疗方法应为A、脾切除
B、积极输血
C、服强的松
D、骨髓移植
E、强的松+输血+脾切除
B、G-6-PD缺乏症
C、8海洋性贫血
D、α海洋性贫血
E、遗传性球形细胞增多症
该病的遗传方式是A、常染色体显性遗传
B、常染色体不全显性遗传
C、性染色体隐性遗传
D、性染色体显性遗传
E、常染色体隐性遗传
对上述患者最佳治疗方法应为A、脾切除
B、积极输血
C、服强的松
D、骨髓移植
E、强的松+输血+脾切除
第1题
地医院作过治疗,具体用药不详,但无明显疗效。家族中无明显类似病者,父母非近亲结婚。否认有眼外伤、中毒与传染病史。为进一步有利于诊治,需要作哪些检查?A、眼部散瞳检查
B、血常规
C、尿常规
D、眼底检查
E、三面镜检查
F、血生化检查
G、肝功能检查
H、眼部B超检查
I、视野检查
J、电生理检查
依据病史与体征,你认为此患者是下列哪种疾病? 提示:病者双眼晶状体后部轻度混浊,玻璃体无明显混浊,眼底视盘边界清楚,颜色为腊黄,视网膜动脉较细小,视网膜表面可见骨刺样色素沉着,视野有环形暗点, EOG的LP/DT明显降低。FFA检查可见斑驳状高荧光。A、白内障
B、先天性角膜白斑
C、视神经炎
D、视网膜色素变性
E、视神经萎缩
F、视网膜血管炎
G、视网膜营养不良
H、视网膜动脉阻塞
I、视神经中毒
J、Leber氏视神经病变
关于视网膜色素变性,下列哪些说法不妥?A、它是一种进行性损害视细胞的遗传病
B、是视杆细胞逐渐被破坏
C、临床特点为夜盲、视野缩小和在视网膜上有骨细胞样色素沉着
D、本病可以自愈
E、无特效药物治疗
F、可以用激光治疗
G、中药治疗有较好效果
H、可以手术辅助治疗
关于视网膜色素变性的病因,下列哪些正确?A、确切病因不明
B、本病为严重遗传病
C、遗传方式为常染色体显性与隐性或性连锁隐性遗传
D、约39%为散发或自然发生的病例
E、本病为病毒感染
F、它有一定传染性的眼病
G、本病是一种自身免疫反应
H、本病是一种胚胎感染性疾病
关于视网膜色素变性的基因定位,下列哪些不妥?A、定位不清
B、基因定位有待研究
C、它是单基因遗传病
D、常染色体显性遗传型至少有两个定位基因
E、基因定位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂
F、性连锁遗传基因位于X染色体短臂
G、性连锁遗传是位于X染色体长臂
H、基因定位于第一号与第三号染色体的长臂上
视网膜色素变性的主要临床表现?A、多为双眼发病
B、男多于女
C、近亲结婚子女多见
D、本病早期症状为夜盲、视野缩小
E、中心视力可长期维持
F、服用药物后可大大提高视力
G、手术治疗后可恢复正常视力
H、大量服用中药可明显提高功能
视网膜色素变性眼底的典型改变?A、视盘萎缩呈腊黄色
B、视盘为白色萎缩
C、视盘为边界不清的黄色萎缩
D、视网膜血管呈一致性狭窄,动脉为显著
E、有骨细胞样色素沉着
F、大量黄白色硬性渗出物
G、大片状出血
H、视盘高度水肿
视网膜色素变性的视野与电生理改变?A、早期视野为环形暗点
B、病程发展视野逐渐缩小
C、晚期为管状视野
D、ERG为a波、b波波峰降低,最后呈熄灭型
E、EOG为光峰/暗谷明显降低或熄灭
F、ERG与EOG变化不明显
G、视野主要为中心暗点
H、晚期视野损害不明显
视网膜色素变性的暗适应与FFA特点?A、全视网膜的视杆细胞阀值增高
B、视网膜视杆细胞阀值降低
C、视网膜视杆细胞与视锥细胞阀值都有增高
D、视锥细胞功能早期尚正常
E、FFA为脉络膜期呈斑驳状高荧光
F、晚期病例为脉络膜毛细血管无灌注
G、FFA在晚期变化不大
H、FFA对本病无诊断作用
视网膜色素变性不典型表现包含?A、无色素性视网膜色素变性
B、有出血型视网膜色素变性
C、有渗出型视网膜色素变性
D、单侧性视网膜色素变性
E、双侧性视网膜色素变性
F、象限性视网膜色素变性
G、上下不全型视网膜色素变性
H、中心性或旁中心性视网膜色素变性
第4题
A、继发于先天性鼻泪管阻塞的泪囊黏液囊肿
B、泪囊扩张和鼻腔囊肿,CT或MRI有助于诊断
C、如肿块位于内眦韧带上方,可能为脑膜膨出
D、如考虑为泪囊膨出,其内容物为羊水或黏液
E、1~2个月的保守治疗无效或继发感染可行泪道探通术
第7题
,偶有视物重影。眼部检查:右眼视力0.7,左眼视力1.0。视物时喜闭左眼,呈面上抬位,左眼上睑迟落。甲状腺功能检查异常。未见其他异常。问题:患者应进行下列哪些眼部检查( )A、眼眶CT
B、超声生物显微镜(UBM)检查人工晶状体位置
C、红玻璃实验
D、检测血糖,测量血压
E、角膜曲率检测
F、甲状腺功能检查
红玻璃试验结果:双眼垂直复视,向上视物像距最大,外周像属于左眼。 问题:针对该患者下列哪些诊断正确( )A、左眼上直肌麻痹
B、左眼下直肌限制
C、Graves眼病
D、人工晶状体半脱位
E、右眼下直肌麻痹
F、糖尿病性眼肌麻痹
问题:患者诊断为左眼Graves眼病的依据是( )A、左眼瞬目反射增加
B、眼眶CT回报左眼下直肌肌腹增粗
C、左眼上睑迟落
D、左眼外转受限
E、T3、T4增加,血清促甲状腺激素(TSH)减少
F、血糖升高
问题:关于Graves眼病的正确治疗方案是( )A、可全身及局部使用糖皮质激素冲击治疗
B、急性期可使用斜视矫正术治疗复视
C、眼球突出明显,可进行眼眶减压术
D、急性期可使用三棱镜治疗复视
E、MRI显示长T1、短T2图像,提示预后较好
F、病情稳定后行眼肌手术矫正复视
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