7个月男性患儿，反复发作性快速点头样痉挛伴双上肢外展，下肢和躯干屈曲。1~2岁发现有智力低下。EEG

神经系统变性疾病的基本病理改变不包括

A、神经元萎缩或消失

B、神经轴突髓鞘脱失

C、星形胶质细胞增生肥大

D、炎性细胞浸润

E、格子细胞阙如

关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述正确的是

A、是糖原贮积病Ⅱ型

B、基因定位于13号染色体长臂23区

C、分为婴儿型及成人型

D、高糖低蛋白饮食可能对该类患者有益

E、成人型一般为恶性

治疗不正确的是

A、面神经炎用泼尼松

B、三叉神经痛用卡马西平

C、重症肌无力用新斯的明

D、面神经炎用抗生素

E、偏头痛用麦角胺咖啡因

病史，神经系统检查正常。诊断考虑为

A、癫痫

B、偏头痛

C、晕厥

D、TIA

E、顶叶肿瘤

小舞蹈病治疗

A、用抑制胆碱能活性药物

B、不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物

C、用增强多巴胺活性的药物

D、用丙戊酸钠或卡马西平

E、用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物

小脑病变主要表现为

A、肌张力增高

B、腱反射亢进

C、共济失调

D、静止性震颤

E、四肢瘫痪

急性脊髓炎最易损害的脊髓节段

A、颈膨大

B、T3～5

C、T7~10

D、腰膨大

E、脊髓圆锥

不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是

A、发作性肌痛、肌阵挛和肌无力

B、可由长期禁食引起

C、伴肌红蛋白尿

D、休息可终止发作

E、任何肌群均可受累

闭锁综合征(locked-in syndrome)，又称去传出状态，病变部位是

A、双大脑皮质

B、脑干上部和丘脑网状激活系统

C、间脑和脑干

D、基底节

E、脑桥基底部

睡，右瞳孔1.5mm，左瞳孔2.5mm，右颈动脉搏动减弱，左侧面舌中枢性瘫痪，左肢体完全偏瘫。最可能的疾病是

A、右内囊出血

B、脑干出血

C、右大脑中动脉主干闭塞

D、右颈内动脉闭塞

E、椎-基底动脉闭塞