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[主观题]

3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸

片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。

最可能的诊断是

A．黏附分子缺陷病Ⅰ型

B．黏附分子缺陷病Ⅱ型

C．X连锁慢性肉芽肿病

D．非X连锁慢性肉芽肿病

E．联合免疫缺陷病

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第1题

根据下列材料，回答 154～156 题： （共用题于）3岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入

根据下列材料，回答 154～156 题：

（共用题于）3岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”l次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次8超：肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20.1×109/L，Hb l099/L，PLT115×109/L，IgG 7.16g/L，IgA 0.78g/L，IgM 0.48g/L。

第 154 题 最可能的诊断是（）。

A．粘附分子缺陷病l型

B．粘附分子缺陷病Ⅱ型

C．X-连锁慢性肉芽肿病

D．非X-连锁慢性肉芽肿病

E．联合免疫缺陷病

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第2题

男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，

A.Btk

B.CD40L

C.CYBB

D.NCFI

E.WASP

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第3题

男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×10／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，N

A.Btk

B.CD40L

C.CYBB

D.NCFI

E.WASP

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第4题

3岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院，曾发现左腋、腹股沟包块，肛周围红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月此间患"肺炎"1次，此后反复发热、咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20.1×109/L，Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/L，IgAo.78g/L，

A.白细胞介素-2

B.粒细胞-集落刺激因子

C.输注新鲜中性粒细胞

D.骨髓移植

E.静脉注射丙种球蛋白

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第5题

男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，

A.金黄色葡萄球菌

B.脑膜炎球菌

C.分枝杆菌

D.肺炎链球菌

E.不动杆菌

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第6题

男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示双侧肺门淋巴结结核，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。引起该病最常见的致

A.金黄色葡萄球菌

B.脑膜炎球菌

C.分枝杆菌

D.肺炎链球菌

E.不动杆菌

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第7题

男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×10／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，N

A.金黄色葡萄球菌

B.脑膜炎球菌

C.分枝杆菌

D.肺炎链球菌

E.不动杆菌

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第8题

男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×10／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，N

A.白细胞介素-2

B.粒细胞-集落刺激因子

C.输注新鲜中性粒细胞

D.骨髓移植

E.静脉注射丙种球蛋白

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第9题

男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示双侧肺门淋巴结结核，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。确诊该病的基因突变

A.Btk

B.CD40L

C.CYBB

D.NCFI

E.WASP

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第10题

男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，

A.甲硝唑

B.干扰素和复方新诺明

C.左旋咪唑

D.呋喃丙胺

E.甲苯咪唑

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