题目内容（请给出正确答案）

[主观题]

患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室

检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为 ()

A.5～10mg/kg

B.10～20mg/kg

C.20～30mg/kg

D.30～50mg/kg

E.50～70mg/kg

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第1题

患儿，男，1岁。生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癲痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）

A.5〜10mg/kg

B.10〜20mg/kg

C.20〜30mg/kg

D.30〜50mg/kg

E.50〜70mg/kg

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第2题

患儿，男，1岁。生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实

验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为

A．5～10mg／kg

B．10～20mg／kg

C．20～30mg／kg

D．30～50mg／kg

E．50～70mg／kg

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第3题

患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫癎小发作，实验室

检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为

A．5～10mg/kg

B．10～20mg/kg

C．20～30mg/kg

D．30～50mg/kg

E．50～70mg/kg

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第4题

患儿1岁，体检发现毛发、皮肤、虹膜色泽浅，智能发育落后，尿和汗液有鼠尿臭味。为进行确诊，最需做的检

患儿1岁，体检发现毛发、皮肤、虹膜色泽浅，智能发育落后，尿和汗液有鼠尿臭味。

为进行确诊，最需做的检查是

A．Guthrie细菌生长抑制试验

B．尿三氯化铁试验

C．血浆游离氨基酸分析

D．甲状腺功能测定

E．染色体检查

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第5题

患儿男，1岁。生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）

A.5～10mg／kg

B.10～20mg／kg

C.20～30mg／kg

D.30～50mg／kg

E.50～70mg／kg

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第6题

1岁患儿，生后4个月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7个月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）

A.5～10mg/kg

B.10～20mg/kg

C.20～30mg/kg

D.30～50mg/kg

E.50～70mg/kg

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第7题

患儿男,1岁。生后4个月发现智力发育落后,尿有鼠尿臭味,毛发及皮肤颜色浅,7个月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU,给予低苯丙氨酸饮食,每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）

A.5-10mg/kg

B.10-20mg/kg

C.20-30mg/kg

D.30-50mg/kg

E.50-70mg/kg

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第8题

1岁患儿，体检发现毛发、皮肤、虹膜色泽浅，智能发育落后，尿和汗液有鼠尿臭味。下列哪项检查是确诊试验（）

A.枯草杆菌抑制试验

B.尿三氯化铁试验

C.血浆游离氨基酸分析

D.甲状腺功能测定

E.染色体检查

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第9题

患儿，1岁。生后4个月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实

验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食。该患儿每天允许摄入苯丙氨酸的量为

A、5～10mg/kg

B、10～20mg/kg

C、20～30mg/kg

D、30～50mg/kg

E、50～70mg/kg

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第10题

患儿1岁，体检发现毛发、皮肤、虹膜色泽浅，智能发育落后，尿和汗液有鼠尿臭味。若已明确诊断，应给予何种治疗（）

A.甲状腺激素治疗

B.低苯丙氨酸饮食

C.生长素治疗

D.对症治疗

E.无需治疗

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