题目内容（请给出正确答案）

[单选题]

男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

A.二氢生物喋呤还原酶先天缺乏

B.高苯丙氨酸血症

C.酪氨羟化酶被抑制制

D.血酪氨酸浓度下降

E.四氢生物喋呤生成不足

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第1题

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

A.体内有过多的苯丙酮酸

B.苯丙氨酸在体内蓄积

C.四氢生物蝶呤生成不足

D.组氨酸羟化酶被抑制

E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

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第2题

男孩4岁。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）

A.出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

B.6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

C.最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

D.给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下

E.终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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第3题

男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。请问患儿需和以下哪种疾病进行鉴别（）

A．半乳糖血症

B．高精氨酸血症

C．组氨酸血症

D．苯丙酮尿症

E．呆小病

F．同型胱氨酸尿症

G．先天愚型

H．软骨营养不良

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第4题

患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量应为（）

A.5～10mg／kg

B.10～30mg／kg

C.30～5Omg／kg

D.50～70mg／kg

E.70～90mg／kg

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第5题

患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氢酸饮食，每日允许摄入量应为（）

A.5～10mg/kg

B.10～30mg/kg

C.30～50mg/kg

D.50～70mg/kg

E.70～90mg/kg

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第6题

慢性胃炎的表现为（）

A.1.5个月男孩，生后第1周出现反复呕吐，为胃内容物，多数发生在进食后

B.5岁女孩，经常于进食过程中或餐后出现中上腹痛，伴有恶心、呕吐

C.7岁男孩，反复发作上腹部胀痛，夜间多发，曾发生过黑便

D.2个月男孩，生后4周出现吐奶，有时呈喷射性呕吐，多发生于喂奶后不到半小时，渐加重

E.6个月男婴，阵发性哭吵不安6h，伴呕吐，并排出果酱样大便

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第7题

男孩，3岁，生后第2天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经CT检查证实颅内出血，经抢救好转出院。14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz棘－慢波及多棘－慢波阵发。该患儿属于下列哪种癫痫发作类型（）

A.失神发作

B.失张力发作

C.肌阵挛性发作

D.Lennox－综合征

E.West综合征

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第8题

先天性肥厚性幽门狭窄的表现为（）

A.1.5个月男孩，生后第1周出现反复呕吐，为胃内容物，多数发生在进食后

B.5岁女孩，经常于进食过程中或餐后出现中上腹痛，伴有恶心、呕吐

C.7岁男孩，反复发作上腹部胀痛，夜间多发，曾发生过黑便

D.2个月男孩，生后4周出现吐奶，有时呈喷射性呕吐，多发生于喂奶后不到半小时，渐加重