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线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)的主要临床表现?

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第1题

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括

A、卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲

B、偏头痛

C、神经性耳聋

D、脑脊液蛋白水平增高

E、头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化,病灶范围与主要脑血管分布不一致,可见基底节钙化

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第2题

患儿确诊线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作(MELAS)合并癫痫,下面哪种抗癫痫药物不适于应用

A、左乙拉西坦

B、卡马西平

C、奥卡西平

D、丙戊酸钠

E、妥泰

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第3题

下面哪项不是线粒体脑肌病的临床类型

A、慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)

B、Kearns-Sayre综合征(KSS)

C、MELAS综合征(线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作)

D、MERRF综合征(肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征)

E、Lambert-Eaton综合征

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第4题

下面哪项不是线粒体脑肌病的临床类型

A、慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)

B、Kearns-Sayer综合征(KSS)

C、MELAS综合征(线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作)

D、MERRF综合征(肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征)

E、Lambert-Eaton综合征

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第5题

线粒体脑肌肉病伴随乳酸血症和卒中样发作的特点包括

A、母系遗传

B、一般2~40岁发病

C、偏头疼、癫痫等发作样表现

D、眼睑下垂

E、肌肉萎缩

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第6题

下面哪项不属于线粒体脑肌病的分型

A.肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维综合征

B.慢性进行性眼外肌瘫痪

C.Kearns-Sayre综合征

D.重症肌无力

E.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征

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第7题

可出现卒中样发作伴有乳酸升高的疾病为

A.CPEO

B.KSS

C.MELAS

D.MERRF

E.LHON

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第8题

对线粒体脑肌病的描述不正确的是

A.线粒体脑肌病是线粒体DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病

B.线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变

C.破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冰冻切片组织化学染色的病理特点

D.线粒体脑肌病患者DNA分析可发现mtDNA缺失或点突变

E.线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高

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第9题

关于线粒体肌病及线粒体脑肌病,下面哪几项是正确的

A、是由于线粒体DNA发生突变而导致机体的能量代谢障碍性疾病

B、病变影响以骨骼肌为主,则称为线粒体肌病,如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病

C、肌肉活检见RRF纤维是特征性的改变

D、实验室检查可发现血清乳酸、丙酮酸增高

E、电镜下可发现线粒体异常,线粒体呼吸链酶异常

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第10题

线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性,一般诊断标准为

A、在运动后即刻血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

B、在运动后40min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

C、在运动后30min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

D、在运动后20min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

E、在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

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